อะไรคืออันตรายของ hypercortisolism syndrome จะวินิจฉัยและรักษาได้อย่างไร? Cushing's syndrome (hypercortisolism): สาเหตุอาการการรักษาอาการ Hypercortisolism

Hypercortisolism syndrome (ICD code 10) เป็นอาการที่ซับซ้อนซึ่งแสดงออกมาภายใต้อิทธิพลของการสังเคราะห์ฮอร์โมนต่อมหมวกไตที่เพิ่มขึ้น

พยาธิวิทยาสามารถแสดงออกได้ทุกเพศทุกวัย

กลุ่มอาการนี้แตกต่างจากโรคในกรณีที่สอง hypercortisolism เกิดขึ้นในอันดับที่สองและพยาธิสภาพของต่อมใต้สมองเป็นหลัก

ในทางการแพทย์มีภาวะ hypercortisolism สามประเภทซึ่งขึ้นอยู่กับความแตกต่างในสาเหตุของการเริ่มมีอาการของพยาธิวิทยา:

• ภายนอก;
• ภายนอก;
• หลอกซินโดรม

ในทางการแพทย์ยังมีกรณีของกลุ่มอาการ hypercortisolism ของเด็กและเยาวชน hypercortisolism ของเด็กและเยาวชนยังถูกระบุว่าเป็นประเภทที่แยกจากกันและเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องกับอายุในร่างกายของวัยรุ่น

ภายนอก

ภายใต้อิทธิพลของสาเหตุภายนอกเช่นการใช้ยาที่มีกลูโคคอร์ติคอยด์ในการรักษาอาจเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดสูงหรือภาวะคอร์ติโซลิซึมจากภายนอก

โดยทั่วไปจะผ่านไปหลังจากการยกเลิกยาที่กระตุ้นให้เกิดพยาธิวิทยา

ภายนอก

ปัจจัยในการพัฒนา hypercortisolism จากภายนอกอาจเป็นสาเหตุดังต่อไปนี้:

• (microadenoma ต่อมใต้สมอง);
• เนื้องอกในหลอดลม
• เนื้องอกในลูกอัณฑะ
• เนื้องอกในรังไข่
• บวมหรือ.

เนื้องอกที่กระตุ้นของหลอดลมหรืออวัยวะเพศส่วนใหญ่มักเป็น corticotropinoma นอกมดลูก เธอเป็นผู้ที่ทำให้เกิดการหลั่งฮอร์โมนคอร์ติโคสเตอรอยด์เพิ่มขึ้น

โรค Pseudo-Itsenko-Cushing

hypercortisolism ที่ไม่ถูกต้องเกิดขึ้นเนื่องจากสาเหตุต่อไปนี้:

• พิษสุราเรื้อรัง;
• การตั้งครรภ์;
• การรับประทานยาคุมกำเนิด
• โรคอ้วน;
• ความเครียดหรือภาวะซึมเศร้าเป็นเวลานาน

สาเหตุส่วนใหญ่ของกลุ่มอาการหลอกคือพิษจากแอลกอฮอล์อย่างรุนแรง ในกรณีนี้ไม่มีเนื้องอก

ปัจจัยเสี่ยง

อาการกลุ่มอาการนี้แสดงออกโดยสัญญาณเฉพาะต่อไปนี้:

1. โรคอ้วนมีการสะสมของไขมันบนใบหน้าคอหน้าท้อง ในกรณีนี้แขนขาจะบางลง กลุ่มอาการนี้มีลักษณะใบหน้าเป็นรูปพระจันทร์
2. แก้มแดงที่ไม่แข็งแรงซึ่งไม่หายไป
3. รอยแตกลายสีฟ้าปรากฏที่หน้าท้อง
4. สิวอาจปรากฏขึ้น
5. โรคกระดูกพรุนเกิดขึ้น
6. การรบกวนในการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือดความดันโลหิตสูง

ความผิดปกติเช่นภาวะซึมเศร้าหรือไมเกรนเป็นเวลานานอาจเป็นได้ทั้งสาเหตุของ hypercortisolism และอาการของโรค นอกจากนี้ความอยากอาหารสำหรับการหยุดชะงักของระบบต่อมไร้ท่อมักจะมากเกินไป

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Itsenko-Cushing's syndrome มีลักษณะของเม็ดสีในบริเวณที่ผิวหนังมักถูด้วยเสื้อผ้า

อ่อนเยาว์

Hypercortisolism ในเด็กเกิดขึ้นเนื่องจาก hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต อาการของโรคนี้สามารถปรากฏได้ในช่วงต้นปี

ในกรณีที่มีลักษณะอาการคล้ายกับอาการของกลุ่มอาการในผู้ใหญ่อาการต่อไปนี้เกิดขึ้นในเด็ก:

• ความอ่อนแอต่อโรค
• การพัฒนาความสามารถทางจิตที่ไม่ดี
• พัฒนาการทางร่างกายไม่ดี
• โรคหัวใจ.

หากโรคนี้แสดงออกมาก่อนวัยรุ่นอาจเริ่มมีวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร หากโรคแสดงออกในวัยรุ่นจะมีความล่าช้าในการพัฒนาทางเพศ

หากเด็กแรกเกิดแสดงอาการทางพยาธิวิทยาทั้งหมดก็เป็นไปได้มากทีเดียวที่เขาจะมี มากกว่า 80% ของโรคที่มีกลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing ที่มีอายุต่ำกว่า 1 ปีสาเหตุคือเนื้องอกที่อ่อนโยนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

ในบรรดาผู้หญิง

ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะ hypercortisolism มากกว่าผู้ชายถึง 10 เท่า ประเภทอายุหลักของผู้ป่วยคือวัยกลางคน
ในผู้หญิงจะแสดงอาการดังต่อไปนี้:

1. เพิ่มการเจริญเติบโตของเส้นผมที่ริมฝีปากหน้าอกแขนและขา
2. มีประจำเดือน, anovulation
3. ภาวะ Hypercortisolism ในหญิงตั้งครรภ์กระตุ้นให้เกิดการแท้งบุตรหรือหัวใจบกพร่องในเด็ก

ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคกระดูกพรุนแบบรุนแรงมากกว่าผู้ชาย ในความเป็นจริงอาการของโรคนี้สามารถนำไปสู่ความพิการในรูปแบบที่ร้ายแรงได้แม้กระทั่งก่อนวัยหมดประจำเดือน

Hypercortisolism syndrome ทำให้ความใคร่ลดลงทั้งในผู้หญิงและผู้ชาย ในระยะหลังก็แสดงออกด้วยความอ่อนแอ

ประเภทของ hypercortisolism

ในประเภทของกลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing มีความแตกต่างของพยาธิวิทยาสองประเภท: ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

ตรวจพบ hypercortisolism ปฐมภูมิโดยมีการละเมิดต่อมหมวกไตด้วยลักษณะของเนื้องอกที่ทำงานได้ของเยื่อหุ้มสมอง เนื้องอกดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะอื่น ๆ ตัวอย่างเช่นต่อมเพศ

hypercortisolism ทุติยภูมิเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของต่อมใต้สมองเมื่อเนื้องอกในระบบ hypothalamic-pituitary กระตุ้นให้เกิดการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมน

ดาวน์ซินโดรมดำเนินไปได้อย่างไร?

พยาธิวิทยาสามารถแฝงได้โดยมีการสังเคราะห์ฮอร์โมนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและเด่นชัด
แพทย์แยกแยะอาการของโรคได้สามรูปแบบ:

1. hypercortisolism แบบไม่แสดงอาการ, เกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกหรือในรูปแบบของเนื้องอกขนาดเล็กซึ่งแสดงออกโดยความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นความผิดปกติของอวัยวะเพศ
2. ไอโทรเจน เกิดขึ้นจากผลของยาในการรักษาโรคไขข้อเลือด ด้วยการปลูกถ่ายอวัยวะจะตรวจพบใน 75% ของกรณี
3. การทำงานหรือภายนอก ตรวจพบ hypercortisolism ด้วยพยาธิสภาพที่ร้ายแรงของต่อมใต้สมองร่วมกับโรคเบาหวาน ผู้ป่วยที่เป็นวัยรุ่นต้องการการสังเกตเป็นพิเศษ

มากถึง 65% ของผู้ป่วยเกิดจากภาวะ iatrogenic hypercortisolism

องศา

ตามความรุนแรงของโรคมีความแตกต่างสามองศา:

1. แสงที่มีโรคอ้วนเล็กน้อยซึ่งเป็นสภาวะปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด
2. ปานกลางที่มีปัญหาเกี่ยวกับต่อมไร้ท่อน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นมากกว่า 20% ของน้ำหนักตัว
3. รุนแรงกับการเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงและโรคอ้วนอย่างรุนแรง

ตามอัตราการพัฒนาของโรคและภาวะแทรกซ้อนเป็นไปได้ที่จะแยกแยะ: รูปแบบที่ก้าวหน้า (ระยะเวลาในการพัฒนาพยาธิวิทยาจากหกเดือนถึงหนึ่งปี) และรูปแบบทีละน้อย (ตั้งแต่ 1.5 ปีขึ้นไป)

การวินิจฉัย

วิธีการต่อไปนี้ใช้ในการวินิจฉัยโรคนี้:

• การตรวจเลือดและคอร์ติโคสเตียรอยด์
• การทดสอบปัสสาวะของฮอร์โมน
• x-ray ของศีรษะกระดูกของโครงกระดูก;
• MRI หรือ CT scan ของสมอง

การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นอย่างชัดเจนหากมีการศึกษาทั้งหมด ควรแตกต่างจากโรคเบาหวานและโรคอ้วน

การรักษา

ด้วย hypercortisolism ในรูปแบบต่างๆจำเป็นต้องมีการบำบัดที่แตกต่างกัน:

1. Iatrogenic hypercortisolism ได้รับการรักษาด้วยการถอนฮอร์โมน
2. เมื่อเกิด hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตยาจะถูกใช้เพื่อปราบปรามสเตียรอยด์เช่น Ketoconazole หรือ Mitotan
3. เมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นจะใช้วิธีการผ่าตัดและเคมีบำบัด ในทางการแพทย์การฉายรังสีจะใช้ในการรักษามะเร็งต่อม

สมัครเพิ่มเติม:

• ยาขับปัสสาวะ;
• การลดระดับน้ำตาล
• เครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกัน;
• ยาระงับประสาท;
• วิตามินแคลเซียม

ถ้าคนไข้เอาต่อมหมวกไตออกก็ต้องทำไปตลอดชีวิต

วิธีการส่องกล้องสมัยใหม่ใช้ในกรณีของการผ่าตัดต่อมหมวกไต ปลอดภัยสำหรับผู้ป่วยและมีระยะเวลาพักฟื้นน้อยที่สุด

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาหรือการดำเนินโรคอย่างรวดเร็วอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายต่อชีวิต:

• รบกวนการทำงานของหัวใจ
• เลือดออกในสมอง
• เลือดเป็นพิษ
• pyelonephritis ในรูปแบบที่รุนแรงพร้อมความจำเป็นในการฟอกเลือด
• การบาดเจ็บของกระดูกรวมถึงกระดูกสะโพกหักหรือกระดูกสันหลังหัก

พิจารณาเงื่อนไขที่ต้องการการตอบสนองอย่างรวดเร็ว นำไปสู่ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบของร่างกายและอาการโคม่า ในทางกลับกันการหมดสติสามารถกระตุ้นความตายได้

การพยากรณ์โรค

การอยู่รอดและการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับ
ทำนายบ่อยที่สุด:

1. เปอร์เซ็นต์ของการเสียชีวิตจะคิดเป็นครึ่งหนึ่งของกรณี hypercortisolism ที่ได้รับการวินิจฉัย แต่ไม่ได้รับการรักษาทั้งหมด
2. เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกมะเร็งผู้ป่วยจำนวนมากถึง 1/4 คนที่รักษาจะรอดชีวิต มิฉะนั้นความตายจะเกิดขึ้นภายในหนึ่งปี
3. ด้วยเนื้องอกที่อ่อนโยนความเป็นไปได้ในการฟื้นตัวสูงถึง 3/4 ของผู้ป่วยทั้งหมด

ผู้ป่วยที่มีพลวัตในเชิงบวกของโรคควรได้รับการตรวจสอบโดยผู้เชี่ยวชาญตลอดชีวิต ด้วยการสังเกตแบบไดนามิกและการใช้ยาที่จำเป็นคนเหล่านี้จะมีชีวิตที่ปกติโดยไม่สูญเสียคุณภาพ

Hypercortisolism เป็นโรคที่เกิดขึ้นเมื่อระบบ hypothalamic-pituitary หยุดชะงักและมีอาการหลายอย่าง

โรคนี้ถูกค้นพบและศึกษาโดยนักวิทยาศาสตร์สองคน ได้แก่ ศัลยแพทย์ระบบประสาท Harvey Cushing ในอเมริกาและนักประสาทวิทยา Nikolai Itsenko ในโอเดสซา เพื่อเป็นเกียรติแก่พวกเขา hypercortisolism เรียกอีกอย่างว่าโรค Itsenko-Cushing

ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์จำเป็นต่อการเผาผลาญในร่างกาย แต่เมื่อเพิ่มขึ้นในร่างกายการเปลี่ยนแปลงต่างๆอาจปรากฏขึ้น

โรคนี้แสดงออกอย่างไร?

อาการหลักมักแสดงออกมา:

1. โรคอ้วน;
2. ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
3. กล้ามเนื้ออ่อนแรง;
4. เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ;
5. จุดอายุอาจปรากฏบนผิวหนัง
6. ผู้หญิงปลูกผมที่หน้าอกและใบหน้า

โรคอ้วนในผู้ป่วยดังกล่าวมีลักษณะที่ผิดปกติกล่าวคือเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังจะสะสมอยู่ในบริเวณใต้ผิวหนังไหล่และกระดูกสันหลังส่วนคอและช่องท้องก็เพิ่มขึ้นด้วย อันเป็นผลมาจากการกระจายตัวของเนื้อเยื่อไขมันแขนและขาจะผอมลงกล้ามเนื้อลีบ ใบหน้ามีรูปร่างคล้ายพระจันทร์ผิวแห้งและเป็นขุยมีแผลที่ยากต่อการรักษาแก้มมีสีแดงอมม่วง อาการอื่น ๆ ได้แก่ รอยแตกลายที่หน้าอกต้นขาและหน้าท้องที่มีสีแดงหรือม่วง

อาการที่อันตรายที่สุดของ hypercortisolism คือการหยุดชะงักของหัวใจและหลอดเลือดด้วยเหตุนี้โรคความดันโลหิตสูงจึงเกิดขึ้น เมื่อความดันเพิ่มขึ้นอาการปวดหัวจะปรากฏขึ้นพร้อมกับ "แมลงวัน" ที่กระพริบต่อหน้าต่อตา เนื่องจากความล้มเหลวของการเผาผลาญอาจทำให้เกิดโรคเบาหวานโรคกระดูกพรุนซึ่งเป็นเรื่องยากมาก

Hypercortisolism นำไปสู่การลดภูมิคุ้มกันอย่างมีนัยสำคัญซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวเร่งปฏิกิริยาสำหรับการปรากฏตัวของแผลฝีฝี pyelonephritis การติดเชื้อราที่เล็บและผิวหนัง นอกจากนี้อาการต่างๆ ได้แก่ การละเมิดระบบประสาทอาจมีอาการนอนไม่หลับอารมณ์ไม่ดีโรคจิต

ในเด็กผู้หญิงหลังจากเริ่มมีรอบเดือนอาจเกิดภาวะขาดประจำเดือน (ภาวะที่ประจำเดือนขาด) มีความล่าช้าในการเจริญเติบโตและพัฒนาการทางเพศเสียงหยาบกร้าน

ผลของโรคสามารถพัฒนาได้อย่างไร?

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการระบุอย่างสมบูรณ์ แต่เป็นที่ยอมรับแล้วว่าโรค Itsenko-Cushing เกิดขึ้นในผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชายถึงสิบเท่า

โรคดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ แต่มักจะป่วยใน 20-40 ปี
สาเหตุอาจ ได้แก่ การบาดเจ็บที่ศีรษะและความเสียหายของสมอง (การศึกษาการอักเสบ) การตั้งครรภ์การติดเชื้อทางระบบประสาทเนื้องอกของต่อมหมวกไตตับอ่อนปอดหลอดลม สาเหตุหลักถือเป็น adenoma ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า

วิธีการระบุ hypercortisolism?

แพทย์จะต้องตรวจสอบผู้ป่วยซักถามจากนั้นทำการตรวจวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ ด้วยความช่วยเหลือของมันจะมีการกำหนดการหลั่งคอร์ติซอลทุกวันในกระแสเลือดและปริมาณคอร์ติซอลอิสระในปัสสาวะทุกวัน

ในการระบุโรค hypercortisolism คุณต้องทำการทดสอบขนาดเล็กด้วย dexamethasone ขอบคุณเธอช่วยระบุเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองได้

adenoma ต่อมใต้สมองอีกชนิดหนึ่งถูกกำหนดโดยการตรวจเอ็กซ์เรย์ของกระดูกกะโหลกศีรษะ CT และ MRI ของสมอง ด้วยการศึกษาวินิจฉัยดังกล่าวทำให้สามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกขนาดการเติบโตและเนื้อเยื่อที่สัมผัสได้ซึ่งจำเป็นสำหรับการแต่งตั้งการรักษาที่ถูกต้อง

นอกจากนี้จำเป็นต้องทำการศึกษาเกี่ยวกับต่อมหมวกไตโดยใช้อัลตราซาวนด์การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

อะไรเป็นตัวกำหนดประสิทธิภาพของการรักษา?

Hypercortisolism อาจพัฒนาอย่างรวดเร็วนั่นคืออาการทั้งหมดจะปรากฏภายใน 6-12 เดือนและอาจมีการพัฒนาภาพทางคลินิกทีละน้อยภายใน 3-10 ปี การรักษาจะขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่ถูกต้องความรุนแรงของโรคและความเร็วในการเกิดอาการ การรักษาควรมุ่งเป้าไปที่การกำจัดอาการทางคลินิกและปรับระดับคอร์ติซอลให้เป็นปกติ

ในระดับความรุนแรงปานกลางถึงเล็กน้อยจะมีการใช้ยาที่จะป้องกันไม่ให้ร่างกายผลิตฮอร์โมนต่อมหมวกไตส่วนเกินหรือกำหนดให้มีการฉายรังสีซึ่งจะช่วยลดการทำงานของต่อมใต้สมอง หากทั้งหมดนี้ไม่ได้ผลตามที่ต้องการให้ใช้การผ่าตัดรักษา ในกระบวนการของการแทรกแซงนี้เนื้องอกต่อมใต้สมองจะถูกลบออก หรือทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตนั่นคือการกำจัดหนึ่งในต่อมหมวกไต แต่หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวจำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนอย่างต่อเนื่อง

ความหลากหลายของ hypercortisolism

การทำงาน

hypercortisolism ที่ใช้งานได้เกิดขึ้นจากโรคต่างๆที่เพิ่มปริมาณคอร์ติซอลในร่างกายโดยทางอ้อม โรคดังกล่าว ได้แก่ : กลุ่มอาการของรังไข่หลายใบ, โรคอ้วน, โรคตับแข็ง, ตับอักเสบเรื้อรัง, อาการเบื่ออาหาร, ความผิดปกติของระบบประสาท, ภาวะซึมเศร้า, โรคพิษสุราเรื้อรังและสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะ hypercortisolism ที่ใช้งานได้คือการตั้งครรภ์และวัยแรกรุ่น

รอง

ภาวะ hypercortisolism ทุติยภูมิในหญิงตั้งครรภ์เกิดขึ้นพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมน adrenocorticotropic ซึ่งรับผิดชอบต่อมหมวกไต ประการแรก hypothalamus ได้รับความเสียหายจากนั้นต่อมใต้สมองจะได้รับผลกระทบและมีการพัฒนาเนื้องอกและ adenoma ต่อมหมวกไตจะปรากฏขึ้น

อาการคล้ายกับ hypercortisolism ธรรมดามากการเผาผลาญอาหารจะถูกรบกวนซึ่งอาจทำให้พัฒนาการและการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์บกพร่องและอาจนำไปสู่การเสียชีวิต การวินิจฉัยจะทำบนพื้นฐานของ anamnesis การตรวจการตรวจเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะ (อานของตุรกีไม่เพิ่มขึ้นมากนักเนื่องจากเนื้องอกในคอร์ติโคโทรปิกมีไม่มาก) MRI การตรวจทางห้องปฏิบัติการของฮอร์โมนจะดำเนินการทดสอบฮอร์โมนด้วย dexamethasone หรือ metapirone

หากผู้หญิงตั้งครรภ์ในช่วงเวลานั้นเมื่อเธอมีภาวะ hypercortisolism ทุติยภูมิอยู่ควรทำแท้ง ในการคลอดบุตรและให้กำเนิดเด็กโรคจะต้องอยู่ในการบรรเทาเมื่อความดันโลหิตเป็นปกติการเผาผลาญจะไม่ถูกรบกวนและจะดำเนินการบำบัดทดแทน มีผู้หญิงเพียง 30% ที่มีภาวะนี้เท่านั้นที่สามารถคลอดบุตรและคลอดบุตรได้

ในระหว่างตั้งครรภ์คุณต้องตรวจสอบความดันโลหิตน้ำหนักตัวอาการบวมน้ำระดับฮอร์โมนปัสสาวะและกำหนดปริมาณน้ำตาลในเลือดอย่างต่อเนื่อง คุณต้องไปพบแพทย์ต่อมไร้ท่อทุกสามเดือนรับประทานอาหารที่มีเกลือและคาร์โบไฮเดรตต่ำกินผลไม้และวิตามินให้มากขึ้น

เมื่อเด็กเกิดมาพร้อมกับน้ำหนักตัวน้อยความดันโลหิตต่ำและการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปัสสาวะแพทย์จะสั่งยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เด็กจะต้องลงทะเบียนกับแพทย์ต่อมไร้ท่อและนักประสาทวิทยา

ภายนอก

hypercortisolism จากภายนอกใน 80-85% ของผู้ป่วยเกิดจากเนื้องอกหรือต่อมใต้สมอง hyperplasia มันเกิดขึ้น:

1. hypercortisolism ขึ้นอยู่กับ ACTH;
2. ACTH-ectopic syndrome;
3. hypercortisolism อิสระ ACTH;
4. คอร์ติโคสเตอโรมา;
5. Macronodular hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต;
6. Micronodular hyperplasia ของ adrenal cortex

อาการทางคลินิก ได้แก่ โรคอ้วนตั้งแต่อายุยังน้อยความดันโลหิตเพิ่มขึ้นโรคกระดูกพรุนกล้ามเนื้อลีบและอ่อนแรงการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการของผิวหนังภาวะขาดเลือดประจำเดือนการเจริญเติบโตที่ไม่ดีในเด็กและการมีเนื้องอกของต่อมหมวกไต

ไม่แสดงอาการ

ภาวะ hypercortisolism แบบไม่แสดงอาการพัฒนาร่วมกับเนื้องอกของต่อมหมวกไตและเกิดขึ้นในคน 5-20% สามารถพิจารณาได้จากการตรวจฮาร์ดแวร์ (อัลตราซาวนด์, MRI, CT) ตรวจพบแบบฟอร์มนี้โดยบังเอิญเนื่องจากไม่มีอาการทางคลินิกหรือมีความเด่นชัดน้อยกว่าระดับคอร์ติซอลในปัสสาวะทุกวันจึงอยู่ในเกณฑ์ปกติ แต่ถ้าผู้ป่วยได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดจะต้องยกเว้น hypercortisolism แบบไม่แสดงอาการเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด

hypercortisolism รวมสาเหตุและการเกิดโรคของ hypercortisolism เนื่องจากต่อมหมวกไตเป็นส่วนประกอบที่สร้างฮอร์โมนของ mineralocorticoids กลูโคคอร์ติคอยด์แอนโดรเจนและเนื่องจากฮอร์โมนสเตียรอยด์บางส่วนทับซ้อนผลทางชีวภาพของกันและกันพยาธิสภาพของ hypercortisolism จึงเป็นโมเสกมาก ACTH ทำหน้าที่เป็นตัวควบคุมการทำงานสำหรับทุกโซน (สำหรับโซนลำแสงจะไม่มีการแบ่งแยกบทบาท) ดังนั้น hypercortisolism syndrome ทั้งหมด รวมถึงการผลิตฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์อย่างไม่มีเงื่อนไขซึ่งมักมีอาการ hyperaldosteronism และ hyperandrogenism มากขึ้นหรือน้อยลง

โดยสาเหตุและพยาธิกำเนิดของการพัฒนา hypercortisolism ทั้งหมด มีตัวเลือกดังต่อไปนี้:

ผม.ต่อมหมวกไตหลัก hypercortisolismอันเป็นผลมาจาก hyperplasia ต่อมหลัก (ไม่ขึ้นกับ ACTH) - กลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing;

II.รอง hypercortisolism ด้วยการกระตุ้นต่อมใต้สมอง - ต่อมใต้สมองมากเกินไป (ขึ้นอยู่กับ ACTH) - โรค Itsenko-Cushing;

สาม.รอง hypercortisolism ด้วยการผลิต ACTH นอกมดลูกมากเกินไปนอกบริเวณ hypothalamic-pituitary

IV. Iatrogenic hypercortisolismด้วยการบริหาร corticosteroids จากภายนอก

I. ในหนึ่งในสี่ของกรณี hypercortisolism เกี่ยวข้องกับรอยโรคเนื้องอกหลักของเยื่อหุ้มสมอง พยาธิวิทยานี้เรียกว่า ACTH-Independent กลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing ส่วนใหญ่เนื้องอกนี้เติบโตจากเซลล์ของโซนมัด - กลูโคสเตอโรมา (มีกลูโคคอร์ติคอยด์มากเกินไป) กลูโคสเตอโรมาชนิดหนึ่งคือ กลูโคอันโดรสเตอโรมา ด้วยการสังเคราะห์ส่วนเกินนอกเหนือจากแอนโดรเจน ในกรณีนี้รูปภาพของ Itsenko-Cushing's syndrome จะรวมกับ hyperandrogenism: ในเด็กผู้ชายในรูปแบบของวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรในผู้หญิง - ในภาวะหญิงมีครรภ์

สาเหตุอีกประการหนึ่งของกลุ่มอาการ Itsenko-Cushing ที่ไม่ขึ้นกับ ACTH คือ หลักทวิภาคีที่ไม่ใช่เนื้องอก hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ... เกิดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว การเชื่อมโยงชั้นนำในการเกิดโรคได้รับการยอมรับว่าเป็นกลไกกระตุ้นภูมิต้านทานเนื้อเยื่อคล้ายกับโรค Basedow ได้รับอิมมูโนโกลบูลินสเตียรอยด์และ mitosogenic (การเจริญเติบโต) ไปยังเซลล์เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ในบางกรณี hyperplasia ที่ไม่ใช่เนื้องอกในระดับทวิภาคีหลักถือเป็นตัวแปรที่โดดเด่นทางพันธุกรรมของกลุ่มอาการ autosomal - Sympathocomplex ของ Carney สาเหตุที่ค่อนข้างหายากของ hypercortisolism หลักคือ hyperplasia ทวิภาคีของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต กลไกของความผิดปกตินี้เชื่อว่าเป็นการกระตุ้นการทำงานคล้าย ACTH ของเปปไทด์ในทางเดินอาหารที่สังเคราะห์โดยต่อมระบบทางเดินอาหาร

II. ในกรณีส่วนใหญ่ที่ท่วมท้นสาเหตุของภาวะ hypercortisolism คือเนื้องอกของกลีบหน้าของต่อมใต้สมอง - basophilic adenoma หรือเนื้องอกโครโมโซมที่หลั่ง ACTH มากเกินไป - adrenocorticotropinomas ... พยาธิวิทยาในรัสเซียเรียกว่าโรค Itsenko-Cushing การเกิดโรคของมันเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของโปรตีน G ของเซลล์ต่อมใต้สมองซึ่งมีความสัมพันธ์กับคอร์ติโคลิเบอรินอันเป็นผลมาจากการที่อะดรีโนคอร์ติโคโทรฟได้รับกิจกรรมที่มากเกินไปต่อปัจจัยปลดปล่อยไฮโปทาลามิกนี้

วิธีการ "Antediluvian" ในการรักษาโรค Itsenko-Cushing โดยวิธีการผ่าตัดหรือการสูญพันธุ์ของต่อมหมวกไตด้วย adenomas ต่อมใต้สมองที่ไม่รู้จักนำไปสู่การเติบโตอย่างรวดเร็วเช่นเดียวกัน adrenocorticotropinomas เนื่องจากการกระตุ้นของเซลล์เนื้องอกของ adenohypophysis ที่มี hypothalamic corticoliberin กับภูมิหลังของ hypocorticism และโรค Itsenko-Cushing ถูกแทนที่ด้วย Nelson's syndrome [การเติบโตของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะโดยไม่มีสัญญาณของ hypercortisolism (ถ้าต่อมหมวกไตได้รับการผ่าตัด)]

สาม. สาเหตุที่หายากของ hypercortisolism ทุติยภูมิคือเนื้องอกนอกมดลูกจากเซลล์ของระบบต่อมไร้ท่อแบบกระจาย (apudomas) การหลั่ง ACTH และคอร์ติโคลิเบอรินน้อยกว่า พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นในมะเร็งปอดหลอดลมมะเร็งของระบบทางเดินอาหารมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูกเนื้องอกของเกาะเล็กเกาะน้อย Langerhans ไธมัส hypercortisolism รูปแบบนี้บางครั้งรวมกับการหลั่งของเซลล์เนื้องอกและสารที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพอื่น ๆ เช่นวาโซเพรสซิน, ออกซิโทซิน, แกสตรินเป็นต้น ในความเป็นจริงพยาธิวิทยาที่อธิบายไว้คือเนื้อหาของกลุ่มอาการการเติบโตของเนื้องอก paraneoplastic ระดับของ ACTH ในการหลั่งนอกมดลูกสูงกว่าในโรค Itsenko-Cushing

IV. Iatrogenic hypercortisolism เกิดขึ้นกับการรักษาระยะยาวด้วยการบำบัดระยะกลางหรือระยะสั้นด้วยยากลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณที่สูงเป็นพิเศษ

กลไกการเกิดโรคอาการของภาวะ hypercortisolism ทั้งหมดถูกกำหนดโดยฮอร์โมนต่อมหมวกไตส่วนเกินซึ่งเป็นผลมาจากการเกิด hyperplasia ของ adrenocorticocytes

Glucocorticoids เป็นฮอร์โมนของวงจรการเผาผลาญสากล ตัวกระตุ้นสัมบูรณ์ของการหลั่งของพวกเขาคือ ACTH ดังนั้นภาพของ hypercortisolism จึงถูกกำหนดโดยผลของทั้งคอร์ติโคสเตียรอยด์และ ACTH (ตัวอย่างเช่นหนึ่งในผลลัพธ์ของการกระทำ ACTH อาจเป็นรอยดำที่ผิวหนัง) เช่นเดียวกับโปร - โอปิโอเมลาโนคอร์ตินและอนุพันธ์ การรวมกันกับคุณสมบัติของ hyperaldosteronism นั้นอธิบายได้ว่าเป็นผลมาจากการกระตุ้น ACTH และผลของ mineralocorticoid ของ glucocorticoids ในปริมาณมาก โปรดจำไว้ว่า mineralocorticoids เป็นตัวควบคุมที่สำคัญที่สุดของโพแทสเซียม - โซเดียมและสมดุลของน้ำและแอนโดรเจนเป็นตัวควบคุมการทำงานทางเพศความเครียดและกระบวนการอะนาโบลิก

โรค Itsenko-Cushing... การลดลงของกิจกรรมโดปามีนและการเพิ่มขึ้นของโทนสีของระบบเซโรโทเนอร์จิกของระบบประสาทส่วนกลางจะเพิ่มการผลิตคอร์ติโคลิเบอริน ACTH และคอร์ติซอล (คอร์ติซอลิซึมรอง) เนื่องจากการละเมิดกลไกการตอบ Hypercortisolism ไม่มีผลยับยั้งโครงสร้างประสาทส่วนกลาง โรคนี้มีลักษณะเฉพาะไม่เพียง แต่เพิ่มขึ้นในการหลั่ง ACTH เช่นเดียวกับการกระตุ้นการผลิตฮอร์โมนต่อมหมวกไต - คอร์ติซอลคอร์ติโคสเตอโรนอัลโดสเตอโรนแอนโดรเจน

การละเมิดความสัมพันธ์ของ hypothalamic-pituitary จะรวมกับการเปลี่ยนแปลงในการหลั่งฮอร์โมนทรอปิกอื่น ๆ ของต่อมใต้สมอง - การผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตถูกยับยั้งเนื้อหาของโกนาโดโทรปินและฮอร์โมนไทโรโทรปิกลดลง แต่การหลั่งของโปรแลคตินเพิ่มขึ้น

คลินิกของโรค Itsenko-Cushing ถูกกำหนดโดยความผิดปกติของการเผาผลาญทุกประเภทซึ่งควบคุมโดยฮอร์โมนสเตียรอยด์ของต่อมหมวกไต

การละเมิด การเผาผลาญโปรตีน โดยทั่วไปจะดำเนินการภายใต้สัญญาณของการเร่งปฏิกิริยาของโปรตีนส่วนใหญ่ในกล้ามเนื้อและองค์ประกอบของเซลล์ผิวหนัง (myocytes, เซลล์ผิวหนัง, เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, กระดูก, อวัยวะน้ำเหลือง) และกระบวนการ anabolic แม้กระทั่งในตับและระบบประสาทส่วนกลาง ด้วยเหตุนี้ myasthenia gravis (กล้ามเนื้ออ่อนแรง) การสูญเสียกล้ามเนื้อจึงพัฒนาขึ้น การละเมิดการสังเคราะห์โปรตีนสะท้อนให้เห็นในองค์ประกอบโปรตีนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไกลโคซามิโนไกลแคนปริมาณโปรตีนในเลือด (โดยเฉพาะอัลบูมิน) อิมมูโนโกลบูลิน (แอนติบอดี) การปนเปื้อนของกรดอะมิโนที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดภาวะ hyperazoturia การสร้างคอลลาเจนเจเนซิสถูกยับยั้งซึ่งนำไปสู่การผอมบางและการยืดของผิวหนังในบริเวณที่มีการสะสมของไขมัน (อาการของกระดาษทิชชู) ซึ่งก่อให้เกิดรอยแตกลาย (แถบแตกลาย) ที่มีสีม่วง - ม่วงอันเนื่องมาจาก vasopathies เม็ดเลือดแดงและความดันโลหิตสูง ในผู้ป่วยอายุน้อยการเจริญเติบโตและการเผาผลาญของวิตามินดีจะลดลงการรักษาบาดแผลจะถูกยับยั้ง

การเผาผลาญไขมัน . ที่สุด xอาการโดยทั่วไปของ hypercortisolism คือโรคอ้วนจากการแปลจากส่วนกลาง: เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการลดลงของแขนขาไขมันจะสะสมอยู่ในช่องท้องใบหน้าลำคอในช่องว่างระหว่างขอบ สาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของโรคอ้วน ได้แก่ polyphagia, hyperinsulinism, การกระจายอินซูลินและตัวรับ glucocorticode ที่ไม่สม่ำเสมอใน lipocytes ต่างๆ, การกระตุ้นการสร้าง leptin โดย adipocytes โดย corticosteroids, ผลของ lipogenetic โดยตรงของ ACTH และ glucocorticoids พบตัวรับ glucocorticoid มากเกินไปใน lipocytes ส่วนกลางและ insulinism ช่วยเพิ่มการสร้าง lipogenesis เพิ่มปริมาณกลูโคสและกรดไขมัน

กลูโคคอร์ติคอยด์ที่มากเกินไปมีผลต่อการสลายไขมันทำให้เกิดภาวะไขมันในเลือดสูงประเภท II (เนื่องจากไลโปโปรตีนที่มีความหนาแน่นต่ำและต่ำมากคอเลสเตอรอลไตรกลีเซอไรด์) ซึ่งตามกลไกของการพัฒนาสามารถนำมาประกอบกับรูปแบบการผลิตและการเก็บรักษา การพัฒนาของไขมันในเลือดสูงเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ไตรกลีเซอไรด์ที่เพิ่มขึ้นในตับการสลายไขมันการปิดกั้นตัวรับ apo-B ของเซลล์ผู้บริโภคจำนวนมาก

การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต ... กลูโคคอร์ติคอยด์มีผลต่อเซลล์ - พวกมันยับยั้งการทำงานของตัวขนส่งกลูโคส (กลูโคส -4) ไปยังเนื้อเยื่อที่ขึ้นกับอินซูลิน (ไลโอไซต์, ไมโอไซต์, เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน) ในอวัยวะที่ไม่ขึ้นกับอินซูลิน - ระบบประสาทส่วนกลาง, หัวใจ, ไดอะแฟรมและอื่น ๆ ในตับจะมีการเพิ่ม gluconeogenesis, glucogenesis และ glycogenesis ในผู้ป่วยบางรายที่มีเซลล์ตับอ่อนสำรองไม่เพียงพอจะเกิดโรคเบาหวานชนิดทุติยภูมิที่ไม่ขึ้นกับอินซูลินซึ่งมีความซับซ้อนโดยคีโตอะซิโดซิสเนื่องจากมีความเป็นคีโตเจนิกสูงของกลูโคคอร์ติคอยด์ (ซึ่งเป็นลักษณะของโรคเบาหวานที่ขึ้นกับอินซูลิน) ในผู้ป่วยรายอื่นในกรณีที่มีความผิดปกติของ hyper-cells ของเกาะเล็กเกาะน้อย Langerhans มากเกินไปจะมีการพัฒนา hyperinsulinism ซึ่งจะทำให้สถานการณ์คงที่และไม่เกิดโรคเบาหวานสเตียรอยด์อย่างเปิดเผย

การเผาผลาญเกลือน้ำและความสมดุลของกรดเบส ... พวกเขามีลักษณะการกักเก็บโซเดียมและการสูญเสียไฮโดรเจนและโพแทสเซียมไอออนเนื่องจากเนื้อหาของ K + ในเซลล์ของเนื้อเยื่อที่เคลื่อนไหวได้ (เซลล์ประสาทคาร์ดิโอไมโอไซต์ไมโอไซต์) รวมทั้งในเลือดและเม็ดเลือดแดงจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ Hypokalemic alkalosis พัฒนาขึ้น ปริมาณของของเหลวนอกเซลล์และเลือด (hypervolemia, pletora) เพิ่มขึ้น การดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ถูกยับยั้งและการขับออกทางไตจะเพิ่มขึ้น โรคไตและไตพัฒนาร่วม pyelonephritis ทุติยภูมิ ภาวะไตวายอาจเป็นผล การลดลงของแคลเซียมในร่างกายนำไปสู่การพัฒนาของภาวะทุติยภูมิทุติยภูมิ พาราไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ต้นกำเนิดจากกระดูกไปเป็นเซลล์สร้างกระดูกและยับยั้งการเปลี่ยนแปลงของเซลล์หลังเป็นเซลล์สร้างกระดูก คอร์ติซอลยังยับยั้งการเปลี่ยนแปลงของเซลล์สร้างกระดูกไปเป็นเซลล์สร้างกระดูก การเพิ่มขึ้นของเซลล์สร้างกระดูกและการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมทำให้เกิดการสลายตัวของกระดูก หลังสูญเสียความสามารถในการแก้ไขแคลเซียมอันเป็นผลมาจากโรคกระดูกพรุน

ระบบหัวใจและหลอดเลือด . hypercortisolism เรื้อรังทำให้เกิดอาการความดันโลหิตสูงการพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับกลไกต่อไปนี้:

1) การเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือด (hypervolemia, pletora),

2) การเพิ่มขึ้นของความไวของตัวรับ adrenergic ของภาชนะที่ต้านทานต่อปัจจัยกดดันเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณโซเดียมและการลดลงของโพแทสเซียมใน myocytes ของหลอดเลือดที่มีตัวต้านทาน (นั่นคือเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ vasomotor tone)

3) อาการบวมน้ำของกล้ามเนื้อเรียบของ arterioles และ venules

4) การกระตุ้นระบบ renin-angiotensin เนื่องจากการกระตุ้น glucocorticoid ของการสังเคราะห์ตับของα 2 -globulin (angiotensinogen) และ endothelin I

5) ฤทธิ์ยับยั้งของคอร์ติโคสเตียรอยด์ต่อการปล่อยเปปไทด์ atrial natriuretic

ใน ระบบภูมิคุ้มกัน ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิความไม่เพียงพอของฟาโกไซติกเกิดขึ้นโดยการลดความต้านทานต่อโรคติดเชื้อ การติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราที่ผิวหนังจะเกิดขึ้น ด้วยเหตุนี้และเนื่องจากมีแอนโดรเจนมากเกินไปจึงทำให้เกิดสิว (acne vulgaris) และ pustular-papular perioral dermatitis

ฟังก์ชั่นทางเพศ หนึ่งในอาการเริ่มแรกและถาวรของโรค Itsenko-Cushing คือการละเมิดสมรรถภาพทางเพศซึ่งเกิดจากการลดลงของการทำงานของ gonadotropic ของต่อมใต้สมองและการเพิ่มการหลั่งของแอนโดรเจนโดยเปลือกนอกของต่อมหมวกไต ในผู้ชายการผลิตแอนโดรเจนโดยต่อมเพศจะถูกยับยั้ง (เนื่องจากการปราบปรามการหลั่งโกนาโดลิเบอรินและฮอร์โมนลูทีไนซ์โดยกลไกการควบคุมป้อนกลับ) ความใคร่จะลดลงและความอ่อนแอพัฒนาขึ้น แอนโดรเจนที่มากเกินไปในชุดฮอร์โมนของ hypercortisolism ในผู้หญิงทำให้เกิดขนดก (การเจริญเติบโตของเส้นผมมากเกินไป) การทำให้เป็นเพศชาย (การได้มาซึ่งร่างกายของผู้ชาย) การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมทางเพศประจำเดือนการขาดประจำเดือนการทำแท้งเองการคลอดก่อนกำหนดภาวะมีบุตรยากทุติยภูมิการทำให้เป็นหนอง

ระบบประสาท. กลูโคคอร์ติคอยด์ส่วนเกินเฉียบพลันทำให้เกิดความรู้สึกสบายโรคจิตประสาทหลอนและคลุ้มคลั่งในขณะที่ส่วนเกินเรื้อรังทำให้เกิดภาวะซึมเศร้า

การเปลี่ยนแปลงของเลือด . กลูโคคอร์ติคอยด์กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวทำให้เกิดการตายของเซลล์เม็ดเลือดขาวและอีโอซิโนฟิลอันเป็นผลมาจากการที่เม็ดเลือดแดงนิวโทรฟิเลียลิมโฟพีเนียอีโอซิโนเพเนียพัฒนาเปลี่ยนสถานะของการแข็งตัวและระบบเลือดต้านการแข็งตัวของเลือด (การพัฒนาของโรคลิ่มเลือดอุดตัน)

hypercortisolism บางส่วนมันเกิดจากการออกเสียง ความเด่นของการหลั่งของคอร์ติโคสเตียรอยด์กลุ่มหนึ่งมากกว่ากลุ่มอื่น ๆ และแสดงด้วยประเภทต่อไปนี้:

1) hyperaldosteronism (ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา);

2) adrenogenital syndrome (hyperandrogenism).

ในขณะเดียวกันก็ไม่มีรูปแบบบางส่วนที่บริสุทธิ์

hyperaldosteronism หลัก (Connes syndrome).

I. สาเหตุคือเนื้องอกของโซนไต (aldosteroma) หรือการแปลนอกมดลูก (รังไข่ลำไส้ต่อมไทรอยด์) Mineralocorticoids ส่วนเกินไม่ได้ยับยั้งการผลิต ACTH ซึ่งแตกต่างจากกลูโคสเตอร์ดังนั้นการฝ่อของส่วนที่มีสุขภาพดีของต่อมหมวกไตจะไม่เกิดขึ้น

II. aldosteroma ที่ยับยั้งกลูโคคอร์ติคอยด์ทางพันธุกรรมที่อ่อนโยน

สาม. hyperplasia ทวิภาคีของบริเวณไตของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ไม่ทราบสาเหตุ เช่นเดียวกับในกรณีของ micronodular cortical hyperplasia จะกล่าวถึงบทบาทของแอนติบอดีกระตุ้นในสาเหตุ

IV. เมื่อรับประทานรากชะเอมเทศ (ชะเอมเทศ) และใช้การเตรียมการการเปลี่ยนคอร์ติซอลเป็นคอร์ติโซนจะหยุดชะงัก (การมีกรดไฮเปอร์ริซินิกในวัสดุจากพืชยับยั้งเอนไซม์ 11-β-hydroxylase) ในกรณีนี้จะมีการทำซ้ำกลุ่มอาการของ pseudohyperaldosteronism ความบกพร่องของเอนไซม์ที่คล้ายกันเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในรูปแบบของโรคต่อมหมวกไตที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

V. Lidl's syndrome - pseudohyperaldosteronism เนื่องจากความรู้สึกไวต่อตัวรับหลักต่อ aldosterone ในระดับเลือดปกติ

Vi. การให้อัลโดสเตอโรน Iatrogenic

ในทุกรูปแบบของ hyperaldosteronism ปฐมภูมิการผลิตเรนินในทางตรงกันข้ามกับภาวะทุติยภูมิต่ำ Hypervolemia ผ่านกลไกตัวรับจะยับยั้งการสังเคราะห์เรนิน

hyperaldosteronism ทุติยภูมิพัฒนาเนื่องจากการกระตุ้นของระบบ renin-angiotensin-aldosterone และดำเนินการกับเรนินในเลือดในระดับสูง สาเหตุของการหลั่งอัลโดสเตอโรนส่วนเกินรองคือ:

1) ภาวะไตขาดเลือดที่เกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงในไต

2) ภาวะ Hypovolemia;

3) Hyponatremia และการสูญเสียโซเดียมมากเกินไป

4) hyperplasia ที่ไม่ใช่เนื้องอกปฐมภูมิของเซลล์ของอุปกรณ์ตีไข่ของไต ( โรคบาร์เทอร์, ส่วนเกินของ prostaglandins E 2);

5) Reninomas (เนื้องอกของเซลล์ของอุปกรณ์ตีไข่ของไต);

6) การตั้งครรภ์ - เอสโตรเจนกระตุ้นการสังเคราะห์เรนินและแองจิโอเทนซิโนเจน

ปฐมสัณฐาน. ด้วยภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิจะไม่มีเนื้องอกและ hyperplasia เป็นก้อนกลม แต่สังเกตเห็นการหลั่งเกินและการเจริญเติบโตมากเกินไป

อาการของ hyperaldosteronism ประกอบด้วยอาการทั่วไป:

1) การรบกวนของน้ำอิเล็กโทรไลต์ - ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและการกักเก็บน้ำ (hypervolemia) ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและการสูญเสียไฮโดรเจนไอออน

2) ความดันโลหิตสูง มันมาพร้อมกับความผันผวนของ orthostatic (เนื่องจากการขับโพแทสเซียมออกไป baroreceptors จะสูญเสียความไวต่อการเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิต systolic และ diastolic)

3) ไม่มีอาการบวมน้ำ - การผลิตเปปไทด์เนทรียูเรติกในหัวใจห้องบน (atriopeptides) ได้รับการชดเชย กลไกนี้จะกำจัดโซเดียมและน้ำบางส่วนและยับยั้งการเกิดอาการบวมน้ำ การสูญเสียโพแทสเซียมยังเกี่ยวข้องกับ polyuria ส่วนใหญ่ในเวลากลางคืน

4) ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอย่างรุนแรง สร้างความอ่อนแอของกล้ามเนื้อการไหลของกลูโคสบกพร่องโดยมีโพแทสเซียมไหลเข้าสู่เซลล์ (ผลของผู้ป่วยโรคเบาหวาน) "โรคไตภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ" ที่มีภาวะ polyuria

5) อัลคาโลซิส - การเปลี่ยนแปลงของความสมดุลของกรดเบสไปทางด้านด่าง (ในท่อที่ซับซ้อนส่วนปลายการดูดซึม Na + ใหม่จะแลกกับการปลดปล่อย K + และ H +) มาพร้อมกับภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำกับ tetany ที่เป็นไปได้

ลิงค์หลักในการเกิดโรคhyperaldosteronism ทุติยภูมิเป็นกิจกรรมที่สูงมากของระบบ renin-angiotensin-aldosterone ซึ่งเกิดขึ้นกับภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะ hyperangiotensinemia ซึ่งมีความสัมพันธ์เป็นปฏิปักษ์กับเปปไทด์ natriuretic ดังนั้นจึงเกิดภาวะ hypernatremia และอาการบวมน้ำตามระบบสูงมาก

Adrenogenital syndromeถือเป็นการหลั่งฮอร์โมนเพศในต่อมหมวกไตมากเกินไปบางส่วน (hyperandrogenism ).

การละเมิดการผลิตฮอร์โมนเพศของต่อมหมวกไตเป็นสาเหตุของความผิดปกติทางเพศหรือที่เรียกกันว่า - adrenogenital syndrome ซึ่งรวมถึง:

1. ได้มา รูปแบบที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกต่างๆ:

โรคและกลุ่มอาการของ Itsenko-Cushing รวมถึง กลูโคอันโดรสเตอโรมา

androsteromas ,

corticoestromas (อธิบายแต่ละกรณีในผู้ชาย)

2. แต่กำเนิด แบบฟอร์ม พวกเขาเป็นส่วนหนึ่งของโครงสร้างของ adrenogenital syndrome ที่เรียกว่า “ adrenogenital syndrome” แต่กำเนิด หรือ (VDKN). สาเหตุก็คือความหลากหลายของการกลายพันธุ์ของยีนที่ขัดขวางขั้นตอนต่างๆของการสร้างสเตียรอยด์ที่กำหนดโดยพันธุกรรม

กลไกการเกิดโรค อาการทั่วไปของเพศหญิง hyperandrogenism : ขนดก, ประจำเดือน, มีปัญหาเรื่องความรุนแรงและสิว ในเด็กเนื้องอกจะนำไปสู่การเข้าสู่วัยแรกรุ่น การเจริญเติบโตของเด็กหยุดลง ในเด็กผู้หญิงกลุ่มอาการที่มีมา แต่กำเนิดจะดำเนินไปตามประเภทและรูปแบบของเพศตรงข้ามเทียมในเด็กผู้ชาย - ตามประเภทการร่วมเพศ ใน 75% ของกรณีภาวะ hypocorticism ปรากฏตัวและมาพร้อมกับการมีผิวคล้ำ แต่กำเนิดการสูญเสียเกลือในปัสสาวะ (polyuria, hyponatremia, ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ภาวะเลือดเป็นกรด, ความดันเลือดต่ำ), อาเจียนน้ำพุ, ความอยากอาหารรสเค็ม ใน 25% ของกรณี hypocorticism แฝงอยู่

ในผู้หญิงจะมีการสร้างความเป็นหญิงพรหมจรรย์: ขนดก, ความเป็นชายของร่างกาย, การกระจายไขมันตามประเภทของผู้ชาย, เสียงหยาบ, ศีรษะล้าน, การฝ่อของต่อมน้ำนม, oligomenorrhea และ amenorrhea, คลิตอริสยั่วยวน, ความอดทนทางกายภาพ, การเปลี่ยนแปลงแบบแผนพฤติกรรมทางเพศ ในผู้ชายเนื้องอกดังกล่าวยังไม่เป็นที่รู้จัก พวกเขามีคอร์ติโคเอสเตอโรมาที่เป็นที่รู้จักกันดี - การก่อตัวของมะเร็งที่มีการผลิตฮอร์โมนเอสโตรเจนที่กลายพันธุ์ซึ่งทำให้เกิดสตรี - นรีโคมาสเตียประเภทของร่างกายและพฤติกรรมของผู้หญิงภาวะอัณฑะอัณฑะ ความสนใจที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของ adrenogenital syndrome โดยมีบล็อกการเผาผลาญของการสังเคราะห์คอร์ติซอลในทิศทางของแอนโดรเจน มีหลายสาเหตุทางพันธุกรรมดังกล่าว พวกเขาต้องการความแตกต่างในการวินิจฉัยที่แตกต่างจากความแตกต่างของกระเทยจริงและเท็จของสาเหตุและการกำหนดเพศของโครโมโซม รูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของภาวะ hyperandrogenism (adrenogenital syndrome) อาจเกิดขึ้นได้โดยเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ hypocorticism ที่มีอาการขาดกลูโคและแร่ธาตุ

รูปแบบคลาสสิกของ hyperandrogenism เป็นที่รู้จัก: การทำให้เป็นพิษและการสูญเสียเกลือ แต่เท่านั้น ฆ่าเชื้อ ... รูปแบบที่ไม่ใช่แบบคลาสสิกมีลักษณะของการเริ่มต้นของโรคในช่วงปลาย

การเชื่อมโยงชั้นนำในการเกิดโรคคือบล็อกของเอนไซม์ในการเปลี่ยน 17-hydroxyprogesterone เป็น 11-deoxycortisol ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนสารเมตาโบไลต์ไปเป็น androstenedione มากเกินไป Hyperandrogenism พัฒนาในมดลูก ในขณะเดียวกันก็เกิดความบกพร่องในการสังเคราะห์แร่และกลูโคคาร์ติคอยด์ เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้ตามกลไกป้อนกลับการหลั่งของ ACTH จะเพิ่มขึ้นและการเติบโตของเปลือกนอกต่อมหมวกไตและ androsteroidogenesis จะถูกกระตุ้น เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากบริเวณของไตและโครงร่างและคล้ายกับเปลือกสมอง ทางคลินิกกลุ่มอาการของ adrenogenital ประกอบด้วยสองกลุ่มอาการ – hyperandrogenism และ hypocorticism , และส่วนใหญ่อยู่ในรูปของ hypoaldosteronism

รูปแบบเบลอและแสง [ “ ภาวะผิดปกติ แต่กำเนิด (dysplasia) ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต” ] เกิดขึ้นได้ถึง 30% พวกเขาเป็นสาเหตุของขนดกและต่อมหมวกไต ภาวะขนดกเป็นเหตุผลที่น่าสนใจในการค้นหาโรคข้อบกพร่อง 21-hydroxylase ข้อบกพร่องในเอนไซม์อื่น ๆ ของสเตียรอยด์ที่สร้างภาพพิการ แต่กำเนิดของกลุ่มอาการต่อมหมวกไตนั้นหายากมากและมีให้ในคู่มือพิเศษ

โดย หมายเหตุของ Wild Mistress

Cushing's syndrome (hypercortisolism) ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในผู้ชายและเด็ก โรคนี้มีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อผู้หญิงในกลุ่มอายุ 25 ถึง 40 ปี

ความไม่สมดุลของฮอร์โมนที่เกิดจากหลายสาเหตุนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในการเผาผลาญอาหารซึ่งสะท้อนให้เห็นในรูปลักษณ์ภายนอก

สาเหตุหลักสำหรับการพัฒนาของโรค Cushing คือ การผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลมากเกินไป - ผลิตภัณฑ์จากเปลือกนอกต่อมหมวกไต และการหยุดชะงักของการทำงานของร่างกายนี้สามารถอำนวยความสะดวกได้ด้วยปัจจัยหลายประการพร้อมกันดังแสดงด้านล่าง

hypercortisolism จากภายนอก

เกิดจากการใช้ยาสเตียรอยด์เกินขนาดหรือใช้ยาในระยะยาว (กำหนดไว้สำหรับการรักษาโรคหอบหืดโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และในช่วงหลังผ่าตัดหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ)

hypercortisolism ภายนอก

มันเกิดจากความผิดปกติภายในร่างกาย ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง (เพิ่มการผลิตฮอร์โมน adrenocorticotropic) กระตุ้นการปล่อยคอร์ติซอลโดยต่อมหมวกไต สาเหตุของโรคอาจเป็น hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและการก่อตัวของมะเร็ง corticotropinomas สถานที่ที่เป็นไปได้ในการแปล - หลอดลม, รังไข่, อัณฑะ

Pseudo Cushing's Syndrome

อาการที่คล้ายกับภาวะ hypercortisolism อาจเกี่ยวข้องกับโรคอ้วนการมึนเมาจากแอลกอฮอล์เรื้อรังการตั้งครรภ์ความเครียดภาวะซึมเศร้าและบางครั้งอาจใช้ยาเม็ดคุมกำเนิด

"เพื่อลดความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตและบรรลุผลในขั้นต้นในกระบวนการรักษาขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือภายใน 5 ปีแรกหลังจากเริ่มมีอาการ"

อาการของโรค Cushing

1. น้ำหนักเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและมีลักษณะเฉพาะ บริเวณที่มีการสะสมของไขมัน - ใบหน้า (กลมและแดงก่ำ) หน้าท้องบริเวณปากมดลูก แขนและขาดูผอมผิดสัดส่วน

2. กล้ามเนื้อลีบของไหล่และขาพร้อมกับความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นและความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว

3. การเสื่อมสภาพของผิวหนัง - ภาวะไขมันในเลือดสูงความแห้งกร้านที่เพิ่มขึ้นสีหินอ่อนชั้นบาง ๆ ของเยื่อบุผิวผิวเผินการสูญเสียความยืดหยุ่น (ลักษณะของรอยแตกลาย) และการเกิดใหม่ (บาดแผลที่หายช้า)

4. ความใคร่ลดลง

5. การเจริญเติบโตของเส้นผมแบบชายในสตรีความล้มเหลวและการไม่มีประจำเดือน

6. พัฒนาการของโรคกระดูกพรุน ในระยะเริ่มแรกจะมีความโดดเด่นด้วยอาการปวดข้อ ในอนาคตมันสามารถแสดงให้เห็นได้ว่าเป็นกระดูกขาและซี่โครงหักตามธรรมชาติ

7. เนื่องจากผลกระทบของฮอร์โมนเชิงลบต่อกล้ามเนื้อหัวใจปัญหาเกิดขึ้นกับการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือด - cardiomyopathy, angina pectoris, ความดันโลหิตสูง, หัวใจล้มเหลว

8. บ่อยครั้งที่ hypercortisolism จับมือกับโรคเบาหวานสเตียรอยด์

9. ระบบประสาทตอบสนองต่อความไม่สมดุลของฮอร์โมนด้วยความง่วงซึมเศร้าความรู้สึกสบายโรคจิตสเตียรอยด์

Cushing's Syndrome: การรักษา

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยจากผลการตรวจเลือดและปัสสาวะทางชีวเคมี นอกจากนี้การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการเพื่อระบุสาเหตุ - MRI ของต่อมใต้สมอง, ช่องท้อง, การถ่ายภาพรังสีทีละชั้น, การศึกษาทางชีวเคมีของฮอร์โมน

เมื่อระบุสาเหตุของโรค Cushing จะมีการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมโดยมุ่งเป้าไปที่การกำจัดสาเหตุและคืนความสมดุลของฮอร์โมน

ตัวเลือกยา - การแต่งตั้งยาที่ช่วยลดการผลิตคอร์ติซอล

การรักษาด้วยรังสี - เคยมีผลต่อ adenoma ต่อมใต้สมอง

การแทรกแซงการผ่าตัด - ดำเนินการโดยมีจุดประสงค์เพื่อกระตุ้นเนื้องอกของต่อมใต้สมองและเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตในกรณีที่รุนแรงต่อมหมวกไตจะถูกกำจัดออกและกำหนดให้การรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนไปตลอดชีวิต ประสิทธิภาพ - 70-80% การปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยอย่างรวดเร็ว

บ่อยครั้งในการรักษาโรคนี้มีการใช้มาตรการที่ซับซ้อนซึ่งรวมวิธีการรักษาที่มีอยู่ทั้งหมด