سندرم هایپورت کورتیزولیسم (کد 10 ICD) مجموعه ای از علائم است که تحت تأثیر افزایش سنتز هورمون قشر آدرنال خود را نشان می دهد.
آسیب شناسی می تواند در هر سنی در هر دو جنس خود را نشان دهد.
این سندرم از این نظر متفاوت است که در حالت دوم ، هایپورت کورتیزولیسم ثانویه رخ می دهد و آسیب شناسی غده هیپوفیز اولیه است.
در پزشکی ، سه نوع هیپرکورتیزولیسم وجود دارد که بر اساس تفاوت در علل آسیب شناسی است:
- برون زا
- درون زا
- سندرم شبه
در عمل پزشکی ، مواردی از سندرم هایپورت کورتیزولیسم جوانی نیز وجود دارد. هایپورت کورتیزولیسم نوجوانان نیز به عنوان یک نوع جداگانه مشخص می شود و به دلیل تغییرات هورمونی مربوط به سن در بدن نوجوان است.
برون زا
تحت تأثیر علل خارجی ، مانند استفاده از داروهایی که حاوی گلوکوکورتیکوئیدها برای درمان هستند ، ممکن است هیپرتورتیزولیسم یااتروژنیک یا برون زا ایجاد شود.
اساساً ، پس از لغو داروهای تحریک کننده آسیب شناسی ، از بین می رود.
درون زا
عوامل ایجاد هیپرکورتیزولیسم درون زا ممکن است دلایل زیر باشد:
- (میکروآدنوم هیپوفیز) ؛
- تومورهای برونش
- تومورهای بیضه
- تومورهای تخمدان
- تورم یا
تومور تحریک کننده نایژه ها یا غدد جنسی غالباً کورتیکوتروپینوم خارج رحمی است. این اوست که باعث افزایش ترشح هورمون کورتیکواستروئید می شود.
سندرم شبه ایتسنکو-کوشینگ
هیپرکورتیزولیسم غیر واقعی به دلایل زیر رخ می دهد:
- اعتیاد به الکل
- بارداری؛
- مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی
- چاقی
- استرس یا افسردگی طولانی مدت
شایعترین علت سندرم شبه مسمومیت شدید با الکل است. در این حالت هیچ توموری وجود ندارد.
عوامل خطر
به طور علامت دار ، این سندرم با علائم خاص زیر ظاهر می شود:
- چاقی ، با رسوب چربی در صورت ، گردن ، شکم. در این حالت اندام لاغر می شود. این سندرم با صورت ماه شکل مشخص می شود.
- قرمزی ناسالم گونه که برطرف نمی شود.
- علائم کششی سیانوتیک در شکم ظاهر می شود.
- ممکن است آکنه ظاهر شود.
- پوکی استخوان اتفاق می افتد.
- اختلالات در کار سیستم قلبی عروقی ، فشار خون بالا.
اختلالاتی مانند افسردگی یا میگرن طولانی مدت هم می تواند دلیل افزایش فشار خون و هم علائم آن باشد. علاوه بر این ، اشتهای چنین اختلالی در سیستم غدد درون ریز غالباً گزاف می شود.
یک بیمار مبتلا به سندرم ایتسنکو-کوشینگ با وجود رنگدانه در مکانهایی که پوست اغلب با لباس مالیده می شود مشخص می شود.
جوان پسند
هیپرکورتیزولیسم در کودکان به دلیل هیپرپلازی قشر آدرنال رخ می دهد. علائم این بیماری می تواند در اوایل یک سال ظاهر شود.
در حضور علائم مشخصه مشابه علائم سندرم در بزرگسالان ، تظاهرات زیر در کودکان رخ می دهد:
- حساسیت به بیماری
- توسعه ضعیف توانایی های ذهنی ؛
- رشد بدنی ضعیف ؛
- بیماری قلبی.
اگر این بیماری قبل از بلوغ خود را نشان دهد ، ممکن است بلوغ زودرس شروع شود. اگر این بیماری در نوجوانی خود را نشان دهد ، در رشد جنسی تاخیر ایجاد می شود.
اگر یک کودک تازه متولد شده تمام علائم آسیب شناسی را نشان دهد ، کاملاً ممکن است که او داشته باشد. در بیش از 80٪ بیماری های مبتلا به سندرم ایتسنکو-کوشینگ زیر یک سال ، علت آن تومور خوش خیم قشر آدرنال است.
در میان زنان
زنان 10 برابر بیشتر از مردان در معرض افزایش کورتونی هستند. رده سنی اصلی بیماران ، میانسالی است.
در زنان ، این خود را در علائم زیر نشان می دهد:
- رشد مو در لب ها ، سینه ، بازوها و پاها افزایش می یابد.
- آمنوره ، تخمک گذاری وجود دارد.
- افزایش کورتیزولیسم در زنان باردار باعث سقط جنین یا نقص قلب در کودک می شود.
زنان بیشتر از مردان دچار اشکال شدید پوکی استخوان می شوند. در واقع ، این تظاهرات بیماری حتی قبل از شروع یائسگی می تواند منجر به اشکال جدی ناتوانی شود.
سندرم هایپورت کورتیزولیسم منجر به کاهش میل جنسی در زنان و مردان می شود. در حالت دوم نیز با ناتوانی جنسی آشکار می شود.
انواع هیپرکورتیزولیسم
در نوع سندرم ایتسنکو-کوشینگ ، دو نوع آسیب شناسی متمایز می شود: اولیه و ثانویه.
هیپرکورتیزولیسم اولیه با نقض غده فوق کلیه ، با ظهور تومور عملکردی قشر ، تشخیص داده می شود. چنین نئوپلاسم هایی می توانند در اندام های دیگر ، به عنوان مثال ، غدد جنسی رخ دهند.
هنگامی که نئوپلاسم ها در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز باعث افزایش هورمونی می شوند ، hypercortisolism ثانویه با تغییراتی در غده هیپوفیز همراه است.
چگونه می توان سندرم پیش رفت؟
آسیب شناسی می تواند نهفته ، با اندکی افزایش در سنتز هورمون ، و تلفظ شود.
پزشکان سه شکل از تظاهرات بیماری را تشخیص می دهند:
- هیپرکورتیزولیسم زیر بالینی, در مراحل اولیه یا در فرم های کوچک تومور رخ می دهد ، که با افزایش فشار خون ، اختلال در عملکرد غدد جنسی ظاهر می شود.
- یاتروژنیک از اثر دارو برای درمان بیماری های روماتیسمی ، خون ناشی می شود. با پیوند اعضا ، در 75 درصد موارد تشخیص داده می شود.
- عملکردی یا درون زا هیپرکورتیزولیسم با آسیب شناسی جدی غده هیپوفیز ، با دیابت شیرین تشخیص داده می شود. بیماران با نوجوانی نیاز به مشاهده ویژه دارند.
تا 65٪ موارد به علت هایپرت کورتیزولیسم iatrogenic است.
درجه
با توجه به شدت دوره بیماری ، سه درجه مشخص می شود:
- نور با چاقی جزئی ، سیستم قلبی عروقی طبیعی.
- متوسط \u200b\u200bبا توسعه مشکلات غدد درون ریز ، افزایش وزن بیش از 20 than از وزن بدن خود.
- شدید با پیشرفت عوارض شدید و چاقی شدید.
با توجه به میزان پیشرفت بیماری و عوارض آن ، می توان تشخیص داد: یک فرم پیشرونده (دوره توسعه پاتولوژی از شش ماه به یک سال) و یک فرم تدریجی (از 1.5 سال یا بیشتر).
عیب یابی
برای تشخیص این بیماری از روش های زیر استفاده می شود:
- آزمایش خون و کورتیکواستروئیدها.
- آزمایشات هورمونی ادرار؛
- اشعه ایکس از سر ، استخوان های اسکلت ؛
- ام آر آی یا سی تی اسکن از مغز.
اگر همه مطالعات موجود باشد ، تشخیص به وضوح انجام می شود. باید از دیابت و چاقی متفاوت باشد.
رفتار
با افزایش کورتیزولیسم در اشکال مختلف ، درمان های مختلفی مورد نیاز است:
- هیپر کورتیزولیسم یاتروژنیک با ترک هورمونی درمان می شود
- وقتی هیپرپلازی قشر آدرنال رخ می دهد ، از داروها برای سرکوب استروئیدها استفاده می شود ، مانند کتوکونازول یا میوتوتان.
- هنگام بروز نئوپلاسم ، از یک روش جراحی و شیمی درمانی استفاده می شود. در پزشکی ، پرتودرمانی برای درمان سرطان غده استفاده می شود.
علاوه بر این اعمال:
- دیورتیک ها
- کاهش گلوکز
- تعدیل کننده سیستم ایمنی ؛
- آرام بخش ها
- ویتامین ها ، کلسیم.
در صورت برداشتن غدد فوق کلیه در بیمار ، مجبور است این کار را تا آخر عمر انجام دهد.
روش مدرن لاپاراسکوپی در موارد آدرنالکتومی استفاده می شود. برای بیمار بی خطر است و حداقل دوره توان بخشی دارد.
عوارض
در صورت عدم درمان یا روند سریع بیماری ، ممکن است عوارضی که برای بیمار تهدید کننده زندگی است رخ دهد:
- اختلالات در کار قلب.
- خونریزی در مغز
- مسمومیت خون
- اشکال شدید پیلونفریت با نیاز به همودیالیز ؛
- آسیب های استخوانی ، از جمله شکستگی مفصل ران یا شکستگی ستون فقرات.
شرایطی که نیاز به اقدام سریع دارد در نظر گرفته می شود. این منجر به آسیب شدید به سیستم های بدن ، و همچنین به کما می شود. به نوبه خود ، بیهوشی می تواند مرگ را تحریک کند.
پیش آگهی درمان
زنده ماندن و بهبودی به این بستگی دارد.
اغلب پیش بینی می شود:
- درصد مرگ و میرها تا نیمی از موارد هیپرکورتیزولیسم درون زا تشخیص داده شده اما درمان نشده را تشکیل می دهد.
- وقتی تومور بدخیم تشخیص داده می شود ، حداکثر 1/4 از کل بیمارانی که آن را درمان می کنند زنده می مانند. در غیر این صورت ، مرگ در عرض یک سال اتفاق می افتد.
- با وجود تومور خوش خیم ، احتمال بهبودی تا 3/4 از بیماران می رسد.
بیمارانی که پویایی مثبتی در روند بیماری دارند ، باید در طول زندگی توسط متخصص کنترل شوند. با مشاهده پویا و مصرف داروهای لازم ، چنین افرادی زندگی عادی و بدون کیفیت خود را از دست می دهند.
هایپورت کورتیزولیسم بیماری است که با اختلال در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز و سیر چند علامتی ایجاد می شود.
این بیماری توسط دو دانشمند کشف شد و مورد مطالعه قرار گرفت: جراح مغز و اعصاب هاروی کوشینگ در آمریکا و متخصص مغز و اعصاب نیکولای ایتسنکو در اودسا. به احترام آنها ، به هیپرکورتیزولیسم در غیر این صورت بیماری ایتسنکو-کوشینگ گفته می شود.
هورمون های گلوکوکورتیکواستروئید برای متابولیسم در بدن ضروری هستند ، اما وقتی آنها در بدن افزایش می یابند ، ممکن است تغییرات مختلفی ایجاد شود.
این بیماری چگونه بروز می کند؟
علائم اصلی اغلب نشان داده می شوند:
- چاقی
- افزایش فشار خون
- ضعف عضلانی؛
- اختلال عملکرد جنسی؛
- لکه های پیری ممکن است روی پوست ظاهر شوند.
- زنان روی سینه و صورت خود مو رشد می کنند.
چاقی در چنین بیمارانی ظاهری عجیب و غریب دارد ، یعنی بافت چربی زیر جلدی به میزان بیشتری در ناحیه فوق کلاویکولار ، شانه ها و مهره های گردنی تجمع می یابد و شکم نیز افزایش می یابد. در نتیجه توزیع مجدد بافت چربی ، بازوها و پاها نازک می شوند ، عضلات دچار آتروفی می شوند. صورت حالت "ماه مانند" پیدا می کند ، پوست خشک و پوسته پوسته می شود ، زخم هایی ظاهر می شود که درمان آن دشوار است ، گونه ها دارای رنگ قرمز بنفش هستند. علائم دیگر شامل علائم کشش در قفسه سینه ، ران و شکم است که قرمز یا بنفش است.
خطرناک ترین تظاهر هیپرکورتیزولیسم اختلال در قلب و عروق خونی است ، به همین دلیل ، سندرم فشار خون شریانی رخ می دهد. با افزایش فشار ، سردرد ظاهر می شود ، و قبل از چشم "مگس" چشمک می زند. به دلیل نارسایی متابولیکی ، دیابت ، پوکی استخوان که بسیار دشوار است ، ایجاد می شود.
افزایش کورتیزولیسم منجر به کاهش قابل توجهی در ایمنی بدن می شود ، که به عنوان یک کاتالیزور برای ظهور زخم ، چرک ، پیلونفریت ، عفونت های قارچی ناخن ها و پوست عمل می کند. همچنین ، علائم شامل نقض سیستم عصبی است ، ممکن است اختلالات خواب ، بدخلقی ، روان پریشی وجود داشته باشد.
در دختران ، پس از شروع چرخه قاعدگی ، ممکن است آمنوره (وضعیتی که قاعدگی در آن وجود ندارد) رخ دهد. تاخیر در رشد و رشد جنسی وجود دارد ، صدا خشن می شود.
در نتیجه چه چیزی می تواند بیماری ایجاد کند؟
دلایل این بیماری هنوز به طور کامل مشخص نشده است ، اما مشخص شده است که بیماری ایتسنکو-کوشینگ در زنان ده برابر بیشتر از مردان رخ می دهد.
چنین بیماری می تواند در هر محدوده سنی ایجاد شود ، اما اغلب آنها در 40-20 سالگی بیمار می شوند.
دلایل آن می تواند صدمات مختلف سر و آسیب مغزی (آموزش ، التهاب) ، بارداری ، عفونت عصبی ، تومور غدد فوق کلیه ، لوزالمعده ، ریه ها ، برونش ها باشد. علت اصلی آن آدنوم غده هیپوفیز قدامی در نظر گرفته می شود.
چگونه می توان هیپرکورتیزولیسم را تشخیص داد؟
پزشک باید بیمار را معاینه کند ، بازجویی کند ، سپس تشخیص آزمایشگاهی انجام می شود. با کمک آن ، ترشح روزانه کورتیزول در جریان خون و میزان کورتیزول آزاد در ادرار روزانه تعیین می شود.
برای شناسایی هیپرکورتیزولیسم بیماری ، باید یک آزمایش کوچک با دگزامتازون انجام دهید. با تشکر از او ، شما می توانید یک تومور هیپوفیز را شناسایی کنید.
آدنوم هیپوفیز دیگر با معاینه اشعه ایکس استخوان های جمجمه ، CT و MRI مغز تعیین می شود. با استفاده از چنین مطالعات تشخیصی ، می توان محل تومور ، اندازه ، رشد و تماس با بافت هایی را تعیین کرد که برای انتصاب درمان صحیح آن ضروری است.
علاوه بر این ، لازم است مطالعه غدد فوق کلیه با استفاده از سونوگرافی ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری انجام شود.
چه چیزی اثربخشی درمان را تعیین می کند؟
هیپرکورتیزولیسم ممکن است به سرعت ایجاد شود ، یعنی همه علائم طی 6-12 ماه ظاهر می شوند و در طی 3-10 سال ممکن است به تدریج تصویر بالینی ایجاد شود. درمان به تشخیص صحیح ، شدت بیماری و سرعت ایجاد علائم بستگی خواهد داشت. هدف از درمان باید از بین بردن تظاهرات بالینی و عادی سازی سطح کورتیزول باشد.
با شدت متوسط \u200b\u200bتا خفیف ، داروهایی استفاده می شود که از تولید هورمون های اضافی فوق کلیوی در بدن جلوگیری می کند یا پرتودرمانی تجویز می شود که باعث کاهش فعالیت غده هیپوفیز می شود. اگر همه اینها تأثیر مطلوبی نداشته باشد ، از درمان جراحی استفاده می شود. در روند این مداخله ، تومور هیپوفیز برداشته می شود. یا یک آدرنالکتومی انجام شود ، یعنی از بین بردن یکی از غدد فوق کلیوی باشد ، اما پس از چنین عملیاتی ، درمان جایگزین مداوم مورد نیاز است.
انواع هیپرکورتیزولیسم
عملکردی
هیپرکورتیزولیسم عملکردی در نتیجه بیماری های مختلفی رخ می دهد که به طور غیر مستقیم محتوای کورتیزول را در بدن افزایش می دهد. چنین بیماریهایی عبارتند از: سندرم تخمدان پلی کیستیک ، چاقی ، سیروز کبدی ، هپاتیت مزمن ، بی اشتهایی ، اختلالات سیستم عصبی ، افسردگی ، اعتیاد به الکل و سایر دلایل افزایش کورتیزولیسم عملکردی بارداری و بلوغ است.
ثانوی
هایپورت کورتیزولیسم ثانویه در زنان باردار با افزایش هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک که مسئول غدد فوق کلیوی است ، ایجاد می شود. ابتدا هیپوتالاموس آسیب دیده و سپس غده هیپوفیز تحت تأثیر قرار گرفته و تومور آن ایجاد می شود و آدنوم آدرنال ظاهر می شود.
علامت گذاری بسیار شبیه به هیپرکورتیزولیسم معمولی است ، متابولیسم مختل می شود ، که می تواند باعث رشد و اختلال رشد جنین شود و حتی منجر به مرگ آن شود. تشخیص بر اساس آنامز ، معاینه ، معاینه کرانیوگرافی اشعه ایکس انجام می شود (زین ترکی زیاد افزایش نمی یابد ، زیرا تومورهای کورتیکوتروپیک بزرگ نیستند) ، MRI ، معاینات آزمایشگاهی هورمون ها انجام می شود ، آزمایشات هورمونی با دگزامتازون یا متاپیرون استفاده می شود.
اگر خانمی در دوره زمانی که مرحله فعال هیپرکورتیزولیسم ثانویه داشته باردار شود ، باید سقط شود. برای به دنیا آوردن و به دنیا آوردن کودک ، این بیماری باید بهبود یابد ، هنگامی که فشار خون طبیعی است ، متابولیسم بهم نمی خورد و درمان جایگزینی انجام می شود. فقط 30٪ از زنان مبتلا به این بیماری می توانند بچه را تحمل کنند و به دنیا بیاورند.
در دوران بارداری ، شما باید دائما فشار خون ، وزن بدن ، ورم ، سطح هورمون ها ، ادرار را کنترل کرده و میزان قند خون را تعیین کنید. شما باید هر سه ماه به یک متخصص غدد مراجعه کنید ، رژیم غذایی کم نمک و کربوهیدرات را دنبال کنید ، میوه ها و ویتامین های بیشتری مصرف کنید.
هنگامی که کودک با وزن کم ، با فشار کم و با افزایش ادرار هورمونهای کورتیکواستروئید متولد می شود ، پزشک داروهای گلوکوکورتیکواستروئید تجویز می کند ، کودک باید در متخصص غدد و مغز و اعصاب ثبت شود.
درون زا
هیپرکورتیزولیسم درون زا در 85-80٪ موارد با تومور یا هیپرپلازی هیپوفیز ایجاد می شود. این اتفاق می افتد:
- هیپرکورتیزولیسم وابسته به ACTH ؛
- سندرم ACTH-ectopic ؛
- هیپرکورتیزولیسم مستقل از ACTH ؛
- کورتیکواستروما
- هیپرپلازی ماکرودنولار قشر آدرنال ؛
- هیپرپلازی میکرودنولار قشر آدرنال.
تظاهرات بالینی شامل چاقی در سنین پایین ، افزایش فشار خون ، پوکی استخوان ، آتروفی و \u200b\u200bضعف عضلانی ، تغییرات تروفیک در پوست ، آمنوره ، رشد ضعیف در کودکان و ظهور تومورهای فوق کلیوی است.
زیر بالینی
هایپورت کورتیزولیسم تحت بالینی در تومورهای فوق کلیوی ایجاد می شود و در 5-20 of افراد رخ می دهد. با معاینه سخت افزار (سونوگرافی ، MRI ، CT) می توان آن را تعیین کرد. این فرم به طور تصادفی تشخیص داده می شود ، زیرا هیچ تظاهرات بالینی وجود ندارد یا کمتر مشخص است ، سطح کورتیزول در ادرار روزانه در حد طبیعی است. اما اگر برای بیمار درمان جراحی تجویز شده باشد ، بنابراین باید هیپرکورتیزولیسم تحت بالینی حذف شود تا عوارض بعد از عمل ایجاد نشود.
هیپرکورتیزولیسم کامل.اتیولوژی و پاتوژنز هیپرکورتیزولیسم. از آنجا که قشر آدرنال یک مجموعه هورمونی تشکیل دهنده مینرالوکورتیکوئیدها ، گلوکوکورتیکوئیدها ، آندروژن ها است و از آنجا که هورمونهای استروئیدی تا حدی با اثرات بیولوژیکی یکدیگر همپوشانی دارند ، آسیب شناسی هایپورت کورتیزولیسم بسیار موزاییک است. ACTH به عنوان یک تنظیم کننده عملکردی برای همه مناطق عمل می کند (برای منطقه پرتو نقش آن تقسیم نشده است) ، و بنابراین سندرم هیپرکورتیزولیسم کلی شامل تولید بیش از حد بی قید و شرط گلوکوکورتیکوئیدها ، اغلب با علائم کم و بیش برجسته هیپرالدوسترونیسم و \u200b\u200bهیپرآندروژنیسم.
با علل و پاتوژنز توسعه هیپرکورتیزولیسم کلی گزینه های زیر وجود دارد:
من.غده فوق کلیوی افزایش کورتیزولیسمبه عنوان یک نتیجه از هیپرپلازی غدد اولیه (مستقل از ACTH) - سندرم ایتسنکو-کوشینگ ؛
دومثانوی افزایش کورتیزولیسم با تحریک بیش از حد غده هیپوتالاموس-هیپوفیز (وابسته به ACTH) - بیماری ایتسنکو-کوشینگ ؛
IIIثانوی افزایش کورتیزولیسم با تولید خارج رحمی بیش از حد ACTH در خارج از منطقه هیپوتالاموس-هیپوفیز.
چهارم هایپرت کورتیزولیسم یاتروژنیکبا تجویز کورتیکواستروئیدهای برون زا.
I. در یک چهارم موارد ، هایپرکورتیزولیسم با ضایعه تومور اولیه قشر همراه است. این آسیب شناسی مستقل از ACTH نامیده می شود. سندرم ایتسنکو-کوشینگ. غالباً ، این تومور از سلولهای منطقه بسته رشد می کند - گلوکوستروما (با مقدار بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها). یک نوع گلوکوستروما است گلوکاندروستروما با سنتز اضافی علاوه بر آندروژن. در این مورد ، تصویر سندرم ایتسنکو-کوشینگ با هیپرآندروژنیسم ترکیب می شود: در پسران به شکل بلوغ زودرس ، در زنان - در ویریلیسم.
علت دیگر سندرم ایتسنکو-کوشینگ مستقل از ACTH است هیپرپلازی غیر توموری اولیه دو طرفه قشر آدرنال ... این در نوجوانان و بزرگسالان جوان رخ می دهد. پیوند اصلی در پاتوژنز به عنوان یک مکانیسم تحریک خود ایمنی ، شبیه بیماری باندو شناخته می شود. ایمونوگلوبولینهای استروئیدوژنیک و میتوزوژنیک (رشد) برای سلولهای قشر آدرنال به طور آزمایشی به دست آمد. در برخی موارد ، هیپرپلازی غیر نئوپلاستیک دو طرفه اولیه به عنوان یک نوع وراثت اتوزومال غالب سندرم - سیمپوتوکامپلکس کارنی در نظر گرفته می شود. علت نسبتاً نادر هیپرکورتیزولیسم اولیه است هیپرپلازی دو طرفه قشر آدرنال. اعتقاد بر این است که مکانیسم این اختلال یک عمل تحریک مانند ACTH یک پپتید دستگاه گوارش است که توسط غدد دستگاه گوارش ساخته می شود.
دوم در اکثریت قریب به اتفاق موارد ، علت هیپرکورتیزولیسم تومور لوب قدامی غده هیپوفیز است - آدنوم بازوفیل ، یا تومورهای کروموفوبیک که ACTH را بیش از حد ترشح می کنند - آدرنوکورتیکوتروپینوما ... چنین آسیب شناسی در روسیه بیماری ایتسنکو-کوشینگ نامیده می شود. پاتوژنز آن با جهش پروتئین G سلولهای هیپوفیز مرتبط است ، که میل به کورتیکولیبرین دارد ، در نتیجه آن آدرنوسکوتیکوتروفها فعالیت بیش از حد نسبت به این عامل آزاد کننده هیپوتالاموس پیدا می کنند.
"Antediluvian" روش های درمان بیماری Itesko-Cushing با روش برداشتن یا از بین بردن غده فوق کلیه با آدنوم های هیپوفیز ناشناخته منجر به رشد سریع همان آدرنوکورتیکوتروپینوما به دلیل تحریک سلولهای توموری آدنوهیفیفیز با کورتیکولیبرین هیپوتالاموس در برابر کمبود فشار خون ، و بیماری ایتسنکو-کوشینگ با سندرم نلسون جایگزین شد [رشد تومور حجمی در جمجمه بدون علائم هیپرکورتیزولیسم (در صورت برداشتن غدد فوق کلیوی)].
III علت نسبتاً نادر هیپرکورتیزولیسم ثانویه ، تومورهای خارج رحمی از سلولهای سیستم منتشر غدد درون ریز (آپودوما) ، ترشح ACTH ، کمتر کورتیکولیبرین است. این آسیب شناسی در سرطان ریه برونکوژنیک ، کارسینومای دستگاه گوارش ، سرطان مدولاری تیروئید ، تومورهای جزایر لانگرهانس ، تیموما رخ می دهد. این شکل از hypercortisolism گاهی اوقات با بیش از حد ترشح توسط سلولهای تومور و سایر مواد فعال بیولوژیکی - وازوپرسین ، اکسی توسین ، گاسترین و غیره ترکیب می شود در حقیقت ، آسیب شناسی توصیف شده محتوای سندرم رشد تومور پارانئوپلاستیک است. سطح ACTH در ترشحات خارج رحمی بیش از حد آن در بیماری ایتسنکو-کوشینگ است.
چهارم. هایپرت کورتیزولیسم یاتروژنیک با درمان طولانی مدت با درمان متوسط \u200b\u200bیا کوتاه مدت با دوزهای فوق العاده بالای داروهای گلوکوکورتیکوئید اتفاق می افتد.
بیماری زاییتظاهرات هیپرکورتیزولیسم کلی توسط بیش از حد هورمونهای قشر آدرنال به عنوان یک نتیجه از هیپرپلازی سلولهای آدرنال مشخص می شود.
گلوکوکورتیکوئیدها هورمونهای چرخه متابولیسم جهانی هستند. محرک های مطلق ترشح آنها ACTH است ، بنابراین ، تصویر هیپرکورتیزولیسم با اثرات کورتیکواستروئیدها و خود ACTH تعیین می شود (به عنوان مثال ، یکی از نتایج عمل ACTH ممکن است رنگ آمیزی پوست باشد) ، همچنین پروپیومیل ملانوکورتیین و مشتقات آن. ترکیبی از ویژگی های هایپرالدوسترونیسم هر دو با تحریک ACTH و اثر مینرالوکورتیکوئید دوزهای زیاد گلوکوکورتیکوئیدها توضیح داده می شود. به یاد بیاورید که مینرالوکورتیکوئیدها مهمترین تنظیم کننده تعادل پتاسیم ، سدیم و آب هستند و آندروژن ها تنظیم کننده عملکردهای جنسی ، استرس و فرایندهای آنابولیک هستند.
بیماری ایتسنکو-کوشینگ... کاهش فعالیت دوپامین و افزایش تن سیستم سروتونرژیک سیستم عصبی مرکزی باعث افزایش تولید کورتیکولیبرین ، ACTH و سپس کورتیزول (کورتیزولیسم ثانویه) به دلیل نقض مکانیسم های بازخورد می شود. هیپرکورتیزولیسم هیچ اثر مهاری بر روی ساختارهای عصبی مرکزی ندارد. این بیماری نه تنها با افزایش ترشح ACTH ، بلکه با تحریک تولید هورمون های آدرنال - کورتیزول ، کورتیکواسترون ، آلدوسترون و آندروژن ها مشخص می شود.
نقض رابطه هیپوتالاموس و هیپوفیز با تغییر در ترشح سایر هورمونهای گرمسیری غده هیپوفیز همراه است - تولید هورمون رشد مهار می شود ، محتوای گنادوتروپین ها و هورمون تیروتروپیک کاهش می یابد ، اما ترشح پرولاکتین افزایش می یابد.
کلینیک بیماری ایتسنکو-کوشینگ با اختلال در انواع متابولیسم تعیین می شود که توسط هورمون های استروئیدی غدد فوق کلیه تنظیم می شود.
تخلف متابولیسم پروتئین به طور کلی ، این امر با علامت کاتابولیسم پروتئین عمدتا در عضلات و عناصر مزانشیمی (میوسیت ها ، سلول های پوستی ، بافت همبند ، استخوان ها ، اندام های لنفاوی) ادامه می یابد و حتی فرآیندهای آنابولیک در کبد و سیستم عصبی مرکزی غالب است. به همین دلیل ، میاستنی گراویس (ضعف عضلانی) ، تحلیل رفتن عضلات ایجاد می شود. نقض سنتز پروتئین در ترکیب پروتئین بافت همبند ، گلیکوزآمینو گلیکان ها ، محتوای پروتئین در پلاسمای خون (به ویژه آلبومین) ، ایمونوگلوبولین ها (آنتی بادی ها) منعکس می شود. افزایش میزان زدایی اسیدهای آمینه منجر به هایپرازوتوریا می شود. کلاژنوژنز مهار می شود ، که منجر به نازک شدن و کشش پوست در مکان های تجمع چربی (علامت کاغذ بافتی) می شود و در ایجاد علائم کشش مشخص (نوارهای کششی) از رنگ بنفش بنفش به دلیل وازوپاتی ، اریتروسیتوز و فشار خون بالا مutingثر است. در بیماران جوان ، رشد و متابولیسم ویتامین D مختل می شود و بهبود زخم مهار می شود.
متابولیسم چربی . بیشترین ایکسیک تظاهرات معمول از هیپرکورتیزولیسم ، چاقی موضع مرکزی است: در مقابل هیپوتروفی اندام ها ، چربی در شکم ، صورت ، گردن ، در فضای بین کپکول رسوب می کند. محتمل ترین علل چاقی عبارتند از: پولیفاژیا ، هایپرینسولینیسم ، توزیع ناهموار گیرنده های انسولین و گلوکوکورتیکود در لیپوسیت های مختلف ، تحریک تولید لپتین توسط سلولهای چربی توسط کورتیکواستروئیدها و اثرات مستقیم لیپوژنتیک ACTH و گلوکوکورتیکوئیدها. بیش از گیرنده های گلوکوکورتیکوئید در لیپوسیت های مرکزی مشاهده می شود و انسولینیسم لیپوژنز را در آنها افزایش می دهد ، باعث افزایش میزان گلوکز و اسیدهای چرب می شود.
مقدار بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها دارای اثر لیپولیتیک است ، که عمدتا باعث هیپرلیپوپروتئینمی نوع II می شود (به دلیل لیپوپروتئین های با چگالی کم و بسیار کم ، کلسترول ، تری گلیسیرید) ، که با توجه به مکانیسم توسعه ، می تواند به فرم های تولید و نگهداری نسبت داده شود. توسعه هیپرلیپوپروتئینمی با افزایش سنتز تری گلیسیرید در کبد ، لیپولیز و مسدود کردن گیرنده های apo-B در بسیاری از سلولهای مصرف کننده همراه است.
متابولیسم کربوهیدرات ... گلوكوكورتيكوئيدها اثر ضد جزيي دارند - آنها از كار حمل كننده هاي گلوكز (گلوكز -4) در بافت هاي وابسته به انسولين (لپوسيت ها ، ميوسيت ها ، سلول هاي سيستم ايمني) به نفع اندام هاي غيرم انسولين - سيستم عصبي مركزي ، قلب ، ديافراگم و غيره - جلوگيري مي كنند. در کبد ، گلوکونئوژنز ، گلوکوژنز و گلیکوژنز افزایش می یابد. در برخی از بیماران با ذخایر ناکافی سلولهای β پانکراس ، دیابت ملیتوس غیر وابسته به انسولین ثانویه ایجاد می شود که به دلیل کتوژیدوزیته بالای گلوکوکورتیکوئیدها (که اتفاقاً مشخصه دیابت شیرین وابسته به انسولین است) با کتواسیدوز پیچیده می شود. در بیماران دیگر ، در صورت عملکرد بیش از حد سلولهای β در جزایر لانگرهانس ، هایپرینسولینیسم ایجاد می شود ، که وضعیت را تثبیت می کند و دیابت استروئید آشکار رخ نمی دهد.
متابولیسم نمک آب و تعادل اسید و باز ... آنها با احتباس سدیم و از دست دادن یون های هیدروژن و پتاسیم مشخص می شوند ، به همین دلیل محتوای K + در سلول های بافت های تحریک پذیر (سلول های عصبی ، قلب ، میوسیت) و همچنین در پلاسمای خون و گلبول های قرمز به طور قابل توجهی کاهش می یابد. آلکالوز هیپوکلمیک ایجاد می شود. حجم مایعات خارج سلولی و خون (هیپروولمی ، پلوترا) در حال رشد است. جذب کلسیم در روده مهار شده و دفع آن در کلیه افزایش می یابد. نفروکلسینوز و نفرولیتیاز ایجاد می شود ، پیلونفریت ثانویه به آن می پیوندد. نارسایی کلیه می تواند نتیجه باشد. کاهش کلسیم در بدن منجر به ایجاد هایپر پاراراتیروئیدیسم ثانویه می شود. هورمون پاراتیروئید انتقال سلول های بنیادی استخوان را به استئوکلاست ها فعال کرده و از تبدیل سلول های دوم به استئوبلاست جلوگیری می کند. کورتیزول همچنین از انتقال استئوکلاستها به استئوبلاستها جلوگیری می کند. افزایش استئوکلاست ها و افزایش فعالیت آنها باعث تحلیل استخوان می شود. مورد دوم توانایی خود را در رفع کلسیم از دست می دهد ، در نتیجه پوکی استخوان ایجاد می شود.
سیستم قلبی عروقی . هیپرکورتیزولیسم مزمن باعث فشار خون بالا می شود که ایجاد آن با مکانیسم های زیر همراه است:
1) افزایش حجم خون (هیپروولمی ، پلوترا) ،
2) افزایش حساسیت گیرنده های آدرنرژیک عروق مقاوم به عوامل فشار دهنده به دلیل افزایش محتوای سدیم و کاهش پتاسیم در میوسیت های عروق مقاومتی (یعنی به دلیل افزایش تن وازوموتور آنها) ،
3) ادم عضلات صاف عروق و ونول ،
4) فعال سازی سیستم رنین-آنژیوتانسین به دلیل تحریک گلوکوکورتیکوئید سنتز کبد α2-گلوبولین (آنژیوتانسینوژن) و اندوتلین I ،
5) اثر مهاری کورتیکواستروئیدها بر ترشح پپتید ناتریورتیک دهلیزی.
که در سیستم ایمنی بدن نقص ایمنی ثانویه ، نارسایی فاگوسیتی ایجاد می شود ، که با کاهش مقاومت در برابر بیماری های عفونی آشکار می شود. عفونت های باکتریایی و قارچی پوستی ایجاد می شود. به همین دلیل و به دلیل وجود بیش از حد آندروژن ها ، آکنه (آکنه ولگاریس) و درماتیت اطراف دهان پوسچولار - پاپولار ظاهر می شود.
عملکردهای جنسی یکی از تظاهرات اولیه و دائمی بیماری ایتسنکو-کوشینگ نقض عملکرد جنسی است که به دلیل کاهش عملکرد غدد هیپوفیز غدد هیپوفیز و افزایش ترشح آندروژن توسط قشر آدرنال ایجاد می شود. در مردان ، تولید آندروژن توسط غدد جنسی مهار می شود (به دلیل سرکوب ترشح گنادولیبرین و هورمون لوتئین ساز توسط مکانیسم کنترل بازخورد) ، میل جنسی کاهش می یابد و ناتوانی جنسی ایجاد می شود. بیش از حد آندروژن در مجموعه هورمونی هایپرکورتیزولیسم در زنان ایجاد هیرسوتیسم (رشد بیش از حد مو) ، مردانگی (کسب نوع بدن مرد) ، تغییر در رفتار جنسی ، دیسمنوره ، آمنوره ، سقط خود به خودی ، زایمان زودرس ، ناباروری ثانویه ، عقیم سازی.
سیستم عصبی. بیش از حد حاد گلوکوکورتیکوئیدها باعث سرخوشی ، روان پریشی ، توهم و شیدایی می شود ، در حالی که بیش از حد مزمن باعث افسردگی می شود.
تغییرات در خون . گلوكوكورتيكوئيدها باعث تحريك گلبول قرمز و لكوپوئيزي مي شوند ، باعث آپوپتوز لنفوسيتها و ائوزينوفيل ها مي شوند ، در نتيجه گلبول قرمز ، نوتروفيلي ، لنفوپني ، ائوزينوپني ايجاد مي شود ، باعث تغيير حالت انعقاد و سيستم هاي خون ضد انعقاد (توسعه سندرم ترومبوز) مي شود.
هیپرکورتیزولیسم جزئی.به دلیل تلفظ است غلبه ترشح یک گروه از کورتیکواستروئیدها بر دیگران و توسط انواع زیر نشان داده می شود:
1) هیپرالدوسترونیسم (اولیه و ثانویه)؛
2) سندرم آدرنوژنیتال (هیپرآندروژنیسم).
در همان زمان ، عملا هیچ فرم جزئی جزئی وجود ندارد.
هیپرالدوسترونیسم اولیه (سندرم کن).
I. علت تومورهای ناحیه گلومرولی (آلدوستروما) یا محلی سازی خارج رحمی (تخمدان ، روده ، غده تیروئید) است. بیش از حد مینرالوکورتیکوئیدها ، بر خلاف گلوکوستر ، تولید ACTH را مهار نمی کنند ، بنابراین ، آتروفی قسمت سالم غدد فوق کلیوی رخ نمی دهد.
دوم آلدوستروما سرکوب گلوکوکورتیکوئید ارثی خوش خیم.
III هیپرپلازی دو طرفه قشر آدرنال گلومرولی از علت ناشناخته. همانطور که در مورد هایپرپلازی قشر میکرونودولار ، نقش آنتی بادی های تحریک کننده در علت شناسی مورد بحث قرار گرفته است.
چهارم هنگام خوردن ریشه شیرین بیان (شیرین بیان) و استفاده از داروهای آن ، تبدیل کورتیزول به کورتیزون مختل می شود (وجود اسید هیپرهریزین در مواد گیاهی آنزیم 11-β-هیدروکسیلاز را مهار می کند). در این حالت ، سندرم pseudohyperaldosteronism تولید می شود. نقص آنزیمی مشابه علت شکل فشار خون بیش از حد هیپرپلازی ارثی آدرنال است.
سندرم V. Lidl - pseudohyperaldosteronism به دلیل حساسیت گیرنده اولیه به آلدوسترون در سطح طبیعی خون.
ششم تجویز آلدوسترون توسط یاتروژنیک.
در همه اشکال هایپرآلدوسترونیسم اولیه ، تولید رنین ، بر خلاف نوع ثانویه ، کم است. هیپروولمی از طریق مکانیسم گیرنده ، سنتز رنین را مهار می کند.
هیپرالدوسترونیسم ثانویه.به دلیل فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون ایجاد می شود و با سطح بالایی از رنین در پلاسمای خون پیش می رود. علل ترشح اضافی ثانویه آلدوسترون عبارتند از:
1) ایسکمی کلیه ناشی از آسیب به عروق کلیوی ؛
2) هیپوولمی ؛
3) هیپوناترمی و از دست دادن بیش از حد سدیم.
4) هیپرپلازی اولیه غیر توموری سلولهای دستگاه کنار هم کلومرولی کلیه ( سندرم بارتر، بیش از حد پروستاگلاندین ها E 2) ؛
5) رنینوما (تومورهای سلولهای دستگاه کنار هم کلوگلومرولی کلیه).
6) بارداری - استروژن ها سنتز رنین و آنژیوتانسینوژن را تحریک می کنند.
پاتومورفولوژی با هایپرآلدوسترونیسم ثانویه ، هیچ تومور و هایپرپلازی ندولار وجود ندارد ، اما بیش از حد ترشح و هیپرتروفی-هیپرپلازی منتشر مشاهده می شود.
تظاهرات هیپرالدوسترونیسم شامل علائم معمول است:
1) اختلالات الکترولیت آب - هایپناترمی و احتباس آب (هایپروولمی) ، هیپوکالمی و از دست دادن یون های هیدروژن.
2) فشار خون. با نوسانات ارتواستاتیک همراه است (به دلیل دفع پتاسیم ، گیرنده های بارس حساسیت را نسبت به تغییرات فشار خون سیستولیک و دیاستولیک از دست می دهند).
3) عدم وجود ادم - تولید پپتیدهای ناتریورتیک دهلیزی (اتریوپپتیدها) جبرانی است. این مکانیسم مقداری از سدیم و آب را از بین می برد و از ایجاد ادم جلوگیری می کند. از دست دادن پتاسیم نیز به طور عمده در شب با پولیوریا همراه است.
4) هیپوکالمی شدید ضعف عضلانی ، اختلال در جریان گلوکز همراه با جریان پتاسیم به داخل سلول (اثر دیابوژنیک) ، "نفروپاتی هیپوکالمیک" با پلی اوریا ایجاد می کند.
5) آلکالوز - تغییر تعادل اسید و باز به طرف قلیایی (در توبول های متلاطم دیستال ، جذب مجدد Na + در ازای آزاد شدن K + و H + اتفاق می افتد) با هیپوکلسمی همراه با کزاز احتمالی همراه است.
پیوند اصلی در بیماری زاییهیپرآلدوسترونیسم ثانویه فعالیت بسیار بالایی از سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون است که با هایپر آرنینمی شدید و هایپرانژیوتانسینمی ، که در روابط آنتاگونیستی با پپتیدهای ناتریورتیک هستند ، پیش می رود. بنابراین ، یک هایپناترمی بسیار بالا و ادم سیستمیک تشکیل می شود.
سندرم آدرنوژنیتال.این به عنوان ترشح بیش از حد جزئی هورمون های جنسی در غدد فوق کلیوی در نظر گرفته می شود. (هیپرآندروژنیسم ).
نقض تولید هورمون های جنسی غدد فوق کلیوی علت اختلالات جنسی است که به طور کلی به عنوان شناخته می شود - سندرم آدرنال تناسلی این شامل:
1. به دست آورد اشکال مرتبط با تومورهای مختلف:
بیماری و سندرم ایتسنکو-کوشینگ ، شامل گلوكاندروستروما ،
آندروستروما ,
کورتیکواستروما (موارد فردی در مردان شرح داده شده است).
2. مادرزادی تشکیل می دهد. آنها بخشی از ساختار سندرم آدرنال تناسلی نامیده می شوند "سندرم فوق مادرزادی آدرنال" یا (VDKN) دلیل آن تنوع جهش های ژنی است که مراحل مختلف استروئیدوژنز تعیین شده ژنتیکی را مسدود می کند.
بیماری زایی علائم معمولی زن هیپرآندروژنیسم : هیرسوتیسم ، دیسمنوره ، ویریلیسم و \u200b\u200bآکنه. در کودکان ، تومور منجر به بلوغ زودرس می شود. رشد کودکان متوقف می شود. در دختران ، سندرم مادرزادی مطابق با نوع دگرجنسگرایانه پیش می رود و در پسران - مطابق با نوع همجنسگرایانه ، شبه هرمارفریدیت ایجاد می کند. در 75٪ موارد ، hypocorticism خود را نشان می دهد و همراه با هایپرپیگمانتاسیون مادرزادی پوست ، از بین رفتن نمک در ادرار (پلی اوریا ، هیپوناترمی ، افت فشار خون عضلانی ، هیپرکالمی ، هیپوکلرمی ، اسیدوز ، افت فشار خون) ، استفراغ چشمه ، اشتیاق به غذاهای شور است. در 25٪ موارد ، hypocorticism نهفته است.
در زنان ، ویریلیسم ایجاد می شود: هیرسوتیسم ، مردانگی در بدن ، توزیع مجدد چربی با توجه به نوع مرد ، صدای خشن ، طاسی ، آتروفی غدد پستانی ، اولیگومنوره و آمنوره ، هیپرتروفی کلیتور ، مقاومت فیزیکی ، تغییر در کلیشه های رفتار جنسی. در مردان ، چنین تومورهایی شناخته نشده باقی می مانند. آنها کورتیکواستروما را به خوبی تشخیص داده اند - تشکیلات بدخیم با تولید استروژن جهش یافته که باعث زنانه شدن می شوند - ژنیکوماستی ، نوع بدن و رفتار زنان ، هیپوتروفی بیضه. بیشترین توجه برای اشکال مادرزادی سندرم آدرنوژنیال با بلوک متابولیکی سنتز کورتیزول در جهت آندروژن ها مورد نیاز است. چنین علل وراثتی زیادی وجود دارد. آنها به تفاوتهای تشخیصی افتراقی با هرمافرودیتیسم واقعی و کاذب علل خارج فوق کلیه و غیر غدد درون ریز و تعیین جنسیت کروموزومی نیاز دارند. اشکال مادرزادی فوق غده فوق کلیوی (سندرم آدرنوژنیتال) می تواند به عنوان بخشی از سندرم هیپوکورتیسیسم با علائم کمبود گلوکو و مینرالوکورتیکوئید رخ دهد.
اشکال کلاسیک هیپرآندروژنیسم شناخته شده است: ویروس کننده به علاوه هدر دادن نمک اما تنها مردانگی ... شکل غیر کلاسیک آن با شروع دیررس بیماری مشخص می شود.
پیوند اصلی در پاتوژنز ، بلوک آنزیمی تبدیل 17-هیدروکسی پروژسترون به 11-دئوکسی کورتیزول است که منجر به تبدیل بیش از حد متابولیت ها به آندروستندیون می شود. هیپرآندروژنیسم در رحم ایجاد می شود. در همان زمان ، کمبود سنتز مینرالو و گلوکوکارتیکوئیدها ایجاد می شود. در برابر این زمینه ، با توجه به مکانیسم بازخورد ، ترشح ACTH افزایش می یابد و رشد قشر آدرنال و آندروستروئیدوژنز تحریک می شود. قشر آدرنال به دلیل وجود نواحی گلومرولی و مشبک بزرگ شده و به قشر مغز شباهت دارد. از نظر بالینی ، سندرم آدرنوژنیال از دو سندرم تشکیل شده است – هیپرآندروژنیسم و \u200b\u200bhypocorticism , و عمدتاً به صورت هیپوالدوسترونیسم است.
اشکال تار و سبک [ "هیپرپلازی مادرزادی (دیسپلازی) قشر آدرنال" ] تا 30٪ رخ می دهد. آنها علت هیرسوتیسم و \u200b\u200bآدرنارک هستند. هیرسوتیسم دلیل قانع کننده ای برای جستجوی سندرم نقص 21 هیدروکسیلاز است. نقص در سایر آنزیم های استروئیدوژنز که تصویری مادرزادی از سندرم آدرنوژیتال ایجاد می کند بسیار نادر است و در کتابچه های راهنمای ویژه آورده شده است.
توسط یادداشت های معشوقه وحشیسندرم کوشینگ (هایپورت کورتیزولیسم) به ندرت در مردان و کودکان تشخیص داده می شود. این بیماری بیشتر در زنان گروه سنی 25 تا 40 سال دیده می شود.
عدم تعادل هورمونی ناشی از دلایل مختلف منجر به تغییرات پاتولوژیک در متابولیسم می شود ، که در ظاهر منعکس می شود.
دلیل اصلی توسعه بیماری کوشینگ است تولید بیش از حد هورمون کورتیزول - محصولی از قشر آدرنال. و اختلال در کار این بدن می تواند توسط چندین عامل همزمان ، که در زیر آورده شده است ، تسهیل شود.
هیپرکورتیزولیسم برون زا
این امر در اثر مصرف بیش از حد یا استفاده طولانی مدت از داروهای استروئیدی (تجویز شده در درمان آسم ، آرتریت روماتوئید و در دوره بعد از عمل پس از پیوند عضو) ایجاد می شود.
هیپرکورتیزولیسم درون زا
علت آن اختلال درونی بدن است. اختلال عملکرد هیپوفیز (افزایش تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) باعث ترشح کورتیزول توسط قشر آدرنال می شود. دلایل این بیماری می تواند هیپرپلازی قشر آدرنال و تشکیلات بدخیم ، کورتیکوتروپینوما باشد. مکان های محلی سازی احتمالی - برونش ، تخمدان ، بیضه.
سندرم شبه کوشینگ
علائم مشابه هیپرکورتیزولیسم می تواند چاقی ، مسمومیت مزمن با الکل ، بارداری ، استرس ، افسردگی و گاهی پیشگیری از بارداری خوراکی باشد.
"برای کاهش خطر مرگ و دستیابی به نتایج اولیه در روند درمان ، توصیه می شود در 5 سال اول پس از شروع بیماری کمک بگیرید."
علائم بیماری کوشینگ
1. افزایش سریع و مشخصه وزن. نواحی تجمع چربی - صورت (گرد و سرخ) ، شکم ، ناحیه دهانه رحم. دست ها و پاها به طور نامتناسب نازکی به نظر می رسند.
2. آتروفی عضلانی کمربند شانه و پاها ، همراه با افزایش ضعف و خستگی سریع.
3. خراب شدن وضعیت پوست - هایپرهیدروز ، افزایش خشکی ، سایه سنگ مرمر ، لایه نازک اپیتلیوم سطحی ، از دست دادن خاصیت کشش (ظهور علائم کشش) و عملکردهای احیا کننده (به آرامی بهبود زخم ها).
4. کاهش میل جنسی.
5. رشد مو از نوع مرد در زنان ، عدم موفقیت و عدم قاعدگی.
6. ایجاد پوکی استخوان. در مرحله اولیه ، با درد مفصل مشخص می شود. در آینده می تواند خود را به صورت شکستگی های خود به خودی اندام ها و دنده ها نشان دهد.
7. به دلیل اثرات منفی هورمونی بر میوکارد ، مشکلاتی در کار سیستم قلبی عروقی بوجود می آید. - کاردیومیوپاتی ، آنژین سینه ، فشار خون بالا ، نارسایی قلبی.
8- غالباً ، هایپورت کورتیزولیسم همزمان با دیابت استروئیدی همراه است.
9. سیستم عصبی به عدم تعادل هورمونی با بی حالی ، افسردگی ، سرخوشی ، روان پریشی استروئید واکنش نشان می دهد.
سندرم کوشینگ: درمان
این بیماری براساس نتایج آزمایشات بیوشیمیایی خون و ادرار تشخیص داده می شود. علاوه بر این ، تشخیص افتراقی برای شناسایی علل - MRI غده هیپوفیز ، حفره شکم ، رادیوگرافی لایه به لایه ، مطالعه بیوشیمیایی هورمون ها انجام می شود.
هنگام شناسایی دلایل بیماری کوشینگ ، یک روش درمانی مناسب با هدف از بین بردن علت و بازگرداندن تعادل هورمونی انتخاب می شود.
گزینه دارویی - تعیین داروهایی که تولید کورتیزول را کاهش می دهند.
پرتو درمانی - برای تأثیر در آدنوم هیپوفیز استفاده می شود.
مداخله عملیاتی - با هدف برداشتن نئوپلاسم های غده هیپوفیز و قشر آدرنال انجام می شود ، در موارد شدید ، غدد فوق کلیوی برداشته می شود و درمان جایگزینی هورمون برای زندگی تجویز می شود. کارایی - 70-80٪ ، بهبود سریع وضعیت بیمار.
اغلب ، در درمان این بیماری ، اقدامات پیچیده ای انجام می شود که تمام درمان های موجود را ترکیب می کند.
