هیپرکورتیزولیسم درون زا. علل هیپرکورتیزولیسم ، علائم و درمان بیماری itenko-Cushing هایپورت کورتیزولیسم برون زا

سندرم کوشینگ (هایپورت کورتیزولیسم) به ندرت در مردان و کودکان تشخیص داده می شود. این بیماری بیشتر در زنان گروه سنی 25 تا 40 سال دیده می شود.

عدم تعادل هورمونی ، که به دلایل مختلف ایجاد می شود ، منجر به تغییرات پاتولوژیک در متابولیسم می شود ، که در ظاهر منعکس می شود.

دلیل اصلی توسعه بیماری کوشینگ است تولید بیش از حد هورمون کورتیزول - محصولی از قشر آدرنال. و اختلال در کار این بدن می تواند توسط چندین عامل همزمان ، که در زیر آورده شده است ، تسهیل شود.

هیپرکورتیزولیسم برون زا

این امر در اثر مصرف بیش از حد یا استفاده طولانی مدت از داروهای استروئیدی (تجویز شده برای درمان آسم ، آرتریت روماتوئید و در دوره بعد از عمل پس از پیوند عضو) ایجاد می شود.

هیپرکورتیزولیسم درون زا

علت آن اختلال درونی بدن است. اختلال عملکرد هیپوفیز (افزایش تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) باعث ترشح کورتیزول توسط قشر آدرنال می شود. دلایل این بیماری می تواند هیپرپلازی قشر آدرنال و تشکیلات بدخیم ، کورتیکوتروپینوما باشد. مکان های محلی سازی احتمالی - برونش ، تخمدان ، بیضه.

سندرم شبه کوشینگ

علائم مشابه هیپرکورتیزولیسم می تواند چاقی ، مسمومیت مزمن با الکل ، بارداری ، استرس ، افسردگی و گاهی پیشگیری از بارداری خوراکی باشد.

"برای کاهش خطر مرگ و دستیابی به نتایج اولیه در روند درمان ، توصیه می شود در 5 سال اول پس از شروع بیماری کمک بگیرید."

علائم بیماری کوشینگ

1. افزایش سریع و مشخصه وزن. نواحی تجمع چربی - صورت (گرد و سرخ) ، شکم ، ناحیه دهانه رحم. در همان زمان ، دست ها و پاها به طور نامتناسب نازکی به نظر می رسند.

2. آتروفی عضلانی کمربند شانه و پاها ، همراه با افزایش ضعف و خستگی سریع.

3. خراب شدن وضعیت پوست - هایپرهیدروز ، افزایش خشکی ، سایه سنگ مرمر ، لایه نازک اپیتلیوم سطحی ، از بین رفتن خاصیت کشش (ظهور علائم کشش) و عملکردهای احیا کننده (به آرامی بهبود زخم ها).

4. کاهش میل جنسی.

5. رشد مو از نوع مرد در زنان ، عدم موفقیت و عدم قاعدگی.

6. ایجاد پوکی استخوان. در مرحله اولیه ، با درد مفصل مشخص می شود. در آینده می تواند خود را به صورت شکستگی های خود به خودی اندام ها و دنده ها نشان دهد.

7. به دلیل اثرات منفی هورمونی بر روی میوکارد ، مشکلاتی در کار سیستم قلبی عروقی بوجود می آید. - کاردیومیوپاتی ، آنژین سینه ، فشار خون بالا ، نارسایی قلبی.

8- غالباً ، هایپورت کورتیزولیسم همزمان با دیابت استروئیدی همراه است.

9. سیستم عصبی به عدم تعادل هورمونی با بی حالی ، افسردگی ، سرخوشی ، روان پریشی استروئید واکنش نشان می دهد.

سندرم کوشینگ: درمان

این بیماری براساس نتایج آزمایشات بیوشیمیایی خون و ادرار تشخیص داده می شود. علاوه بر این ، تشخیص افتراقی برای شناسایی علل - MRI غده هیپوفیز ، حفره شکم ، رادیوگرافی لایه به لایه ، معاینه بیوشیمیایی هورمون ها انجام می شود.

هنگام شناسایی دلایل بیماری کوشینگ ، یک روش درمانی مناسب با هدف از بین بردن علت و بازگرداندن تعادل هورمونی انتخاب می شود.

گزینه دارویی - تعیین داروهایی که تولید کورتیزول را کاهش می دهند.

پرتو درمانی - برای تأثیر در آدنوم هیپوفیز استفاده می شود.

مداخله عملیاتی - با هدف برداشتن نئوپلاسم های غده هیپوفیز و قشر آدرنال انجام می شود ، در موارد شدید ، غدد فوق کلیوی برداشته می شود و درمان جایگزینی هورمون برای زندگی تجویز می شود. کارایی - 70-80٪ ، بهبود سریع وضعیت بیمار.

اغلب ، در درمان این بیماری اقدامات پیچیده ای انجام می شود که تمام روش های درمانی موجود را با هم ترکیب می کند.

تولید بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها (تولید شده توسط قشر آدرنال) ، که می تواند ناشی از آسیب شناسی غدد فوق کلیوی (تومور ، هیپرپلازی ندولار) یا تولید بیش از حد ACTH (آدنوم هیپوفیز) باشد. در حالت اول ، این وضعیت معمولاً به عنوان سندرم ایتسنکو-کوشینگ ، در حالت دوم - بیماری ایتسنکو-کوشینگ تعیین می شود.

پاتوژنز هیپرکورتیزولیسم

مبانی بیماری ایتسنکو-کوشینگ به منزله نقض بازخورد در سیستم عملکرد غده هیپوتالاموس - هیپوفیز - قشر آدرنال است که با فعالیت مداوم غده هیپوفیز و هیپرپلازی کورتیکوتروپ ها مشخص می شود ، یا خیلی اوقات ، توسعه آدنوم هیپوفیز و هیپرپلازی قشر هورمون غده فوق کلیه. در نتیجه ، با ایجاد علائم هایپرکورتیزولیسم ، میزان تولید و کل دفع روزانه تقریباً تمام بخشهای کورتیکواستروئید افزایش می یابد. در قلب سندرم ایتسنکو-کوشینگ تشکیل تومور خوش خیم یا بدخیم مستقل از غده فوق کلیه یا دیسپلازی غده فوق کلیه است.

علائم هیپرکورتیزولیسم

برای معمولی علائم هیپرکورتیزولیسم مشخص شده با آسیب کلی به تقریباً کلیه ارگان ها و سیستم ها ، کاهش سرعت رشد ، افزایش وزن بدن ، توزیع ناهموار چربی ، هیرسوتیسم ، استریا ، هایپرپیگمانتاسیون ، آمنوره اولیه یا ثانویه ، پوکی استخوان ، ضعف عضلانی. سندرم ایتسنکو-کوشینگ از نظر علائم و تظاهرات تفاوت چندانی با بیماری ایتسنکو-کوشینگ ندارد.

ویژگی های بیماری ایتسنکو-کوشینگ در کودکان توزیع یکنواخت چربی در 70٪ بیماران و فقط در 30٪ - توزیع کلاسیک آن است. رشد کوتاه مدت (نانیسم) برای بیماری ایتسنکو-کوشینگ در کودکان معمول است. یکی از ویژگی های مشخصه آسیب به اسکلت در بیماری ایتسنکو-کوشینگ در کودکان ، نقض نظم و زمان استخوان بندی اسکلت و گاهی اوقات ظهور سایر علائم استخوان سازی پاتولوژیک است.

علائم مغز و اعصاب در کودکان مبتلا به بیماری ایتسنکو-کوشینگ شدت متفاوتی دارد ، اما ناپایدار و گذرا هستند. این امر ظاهراً به این دلیل است که در بیشتر موارد مبتنی بر تغییرات عملکردی ناشی از ادم مغزی ، یا تغییر دینامیکی فشار داخل جمجمه به دلیل فشار خون بالا است.

با بیماری ایتزنکو-کوشینگ در کودکان ، صرف نظر از جنسیت ، در رشد جنسی با ظهور زودرس رشد موی جنسی ، یک تاخیر وجود دارد که می تواند با تولید بیش از حد غدد فوق کلیوی همراه با گلوکوکورتیکوئیدها و آندروژن توضیح داده شود. کودکان مبتلا به بیماری ایتسنکو-کوشینگ تمایل به خونریزی دارند ، اغلب بثورات خونریزی دهنده مشاهده می شود که با تغییر در سیستم انعقاد خون (افزایش قابل توجه هپارین در خون ، کاهش شاخص پروترومبین) و همچنین نازک شدن و آتروفی پوست به دلیل کاهش محتوای آن همراه است. پروتئین های بافتی و افزایش نفوذپذیری مویرگ ها.

بسته به درجه سندرم میوپاتیک ، اختلالات تروفیک ، پوکی استخوان ، دیابت استروئید ، فشار خون بالا ، اختلالات روانی ، نقص سیستم ایمنی و اختلال عملکرد جنسی ، درجات مختلف شدت بیماری متمایز می شود.

با یک فرم خفیف ، ترکیبی از 3-4 علامت مشخصه هایپر کورتیزولیسم وجود دارد - اغلب چاقی دیسپلاستیک ، اختلالات پوستی تروفیک ، فشار خون متوسط \u200b\u200bو اختلال عملکرد جنسی ، پوکی استخوان خفیف.

با شدت متوسط \u200b\u200bبیماری ایتسنکو-کوشینگ ، تقریباً همه علائم هایپرکورتیزولیسم ایجاد می شود.

شکل شدید آن با وجود عوارضی به صورت جبران کننده سیستم قلبی عروقی ، پوکی استخوان شدید با شکستگی و غیره مشخص می شود. بسته به میزان افزایش علائم بالینی ، یک دوره به سرعت در حال پیشرفت (در عرض 3-6 ماه) و یک دوره شکننده بیماری متمایز می شود.

تشخیص هیپرکورتیزولیسم

معیارهای اصلی تشخیص داده ها در مورد افزایش فعالیت سیستم هیپوفیز-آدرنال و نتایج تشخیص موضعی است. بیماری ایتزنکو-کوشینگ با افزایش همزمان سطح کورتیزول و ACTH در خون و همچنین افزایش دفع ادرار روزانه کورتیزول آزاد و 17-OCS مشخص می شود.

با یک تصویر بالینی پاک شده و افزایش اندک در عملکرد قشر آدرنال ، از نتایج یک آزمایش دگزامتازون کوچک بر اساس توانایی دگزامتازون در سرکوب ترشح ACTH برای اثبات وجود پاتولوژیک و حذف هیپرکورتیزولیسم عملکردی استفاده می شود.

یک آزمایش بزرگ دگزامتازون به شما امکان می دهد بیماری ایتسنکو-کوشینگ و سندرم ایتسنکو-کوشینگ را از یکدیگر تفکیک کنید (یک آزمایش بزرگ با دگزامتازون در عرض 3 روز انجام می شود - 2 میلی گرم دگزامتازون 4 بار در روز یا 8 میلی گرم در روز تجویز می شود. آزمایش مثبت ارزیابی می شود. اگر در روز دوم و سوم باشد ترشح 17-OCS بیش از 50 درصد کاهش می یابد).

با بیماری ایتسنکو-کوشینگ این تست با کورتیکواستروما مثبت و منفی است. هدف از تشخیص موضعی در بیماری ایتسنکو-کوشینگ شناسایی ماکرو یا میکروآدنوم غده هیپوفیز و هیپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی است.

با سندرم ایتسنکو-کوشینگ - تومور یک غده فوق کلیوی با اندازه کاهش یافته یا طبیعی دیگری. برای حل این مشکل ، از یک روش تحقیق اشعه X استفاده می شود - آسیب شناسی زین ترکی ، سونوگرافی غدد فوق کلیوی ، توموگرافی کامپیوتری ، NMR ، آنژیوگرافی غدد فوق کلیوی.

تشخیص افتراقی هیپرکورتیزولیسم

با افزایش کورتیزولیسم شدید ، تشخیص افتراقی بین بیماری ایتسنکو-کوشینگ و کورتیکواستروما ، سندرم تولید ACTH خارج رحمی انجام می شود. با یک فرم پاک شده - با اختلالات اختلالات اختلالات بلوغ در بلوغ یا سندرم هیپوتالاموس بلوغ (PUD).

PUD با اختلال در عملکرد هیپوتالاموس-هیپوفیز مشخص می شود. تظاهرات بالینی این بیماری چاقی یکنواخت ، استریای نازک چندگانه ، فشار خون گذرا ، قد بلند (در اوایل بلوغ) ، تمایز سریع یا طبیعی استخوان ، فولیکولیت است. Pathognomonic برای PYB خطوط استریایی روی پوست از مایل به سفید تا قرمز بنفش است. رشد خصوصیات جنسی ثانویه به موقع آغاز می شود ، اما به سرعت پیش می رود و زودرس پایان می یابد.

نتیجه PUB ممکن است بهبودی خود به خودی یا در موارد کمتری ، انتقال به سندرم هیپوتالاموس ، بیماری ایتسنکو-کوشینگ باشد.

درمان هایپورت کورتیزولیسم

در درمان این بیماران ، به رژیم درمانی ، کم آبی درمانی ، nootropic اهمیت داده می شود. درمان بیماری ایتسنکو-کوشینگجراحی ، پرتودرمانی و دارو. آنها هم از ترکیب خود و هم از مونوتراپی استفاده می کنند.

هایپورت کورتیزولیسم (سندرم کوشینگ ، بیماری ایتسنکو-کوشینگ) یک سندرم بالینی است که در اثر ترشح بیش از حد هورمونهای قشر آدرنال ایجاد می شود و در بیشتر موارد با فشار خون شریانی ، خستگی و ضعف ، پرمویی ، خطوط بنفش در شکم ، ورم ، افزایش قند خون و برخی دیگر از پوکی استخوان مشخص می شود.

علت شناسی و پاتوژنز

بسته به علل بیماری ، موارد زیر وجود دارد:

• هیپرکورتیزولیسم کلی با درگیری تمام لایه های قشر آدرنال در روند آسیب شناسی ؛
• هیپرکورتیزولیسم جزئی، همراه با آسیب جدا شده به مناطق جداگانه قشر آدرنال.

هیپرکورتیزولیسم می تواند به دلایل مختلف ایجاد شود:

1. هیپرپلازی آدرنال:
   • با تولید بیش از حد اولیه ACTH (اختلال عملکرد هیپوفیز-هیپوتالاموس ، میکروآدنومهای تولید کننده ACTH یا ماکروآدنوم هیپوفیز) ؛
   • با تولید خارج رحمی اولیه تومورهای تولید کننده ACTH یا CRH در بافت های غیر غدد درون ریز.
2. هیپرپلازی غدد فوق کلیوی.
3. نئوپلاسم های آدرنال (آدنوم ، کارسینوم).
4. هایپرت کورتیزولیسم یاتروژنیک (استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها یا ACTH).

صرف نظر از علت افزایش کورتیزولیسم ، این وضعیت آسیب شناختی همیشه به دلیل افزایش تولید کورتیزول توسط غدد فوق کلیوی ایجاد می شود.

شایع ترین در عمل بالینی رخ می دهد هیپرکورتیزولیسم مرکزی (سندرم کوشینگ ، بیماری ایتسنکو-کوشینگ ، هایپورت کورتیزولیسم وابسته به ACHT) ، که با هیپرپلازی غدد فوق کلیوی دو طرفه (کمتر یک طرفه) همراه است.

کمتر اوقات ، به دلیل تولید مستقل ACTH هورمونهای استروئیدی توسط قشر آدرنال در طی توسعه تومورهای موجود در آن (کورتیکواستروما ، آندروستروما ، آلدوستروما ، کورتیکواستروما ، تومورهای مخلوط) و یا با هایپرپلازی ماکرودنولار ، پرکورتیزولیسم ایجاد می شود. تولید خارج رحمی ACTH یا کورتیکولیبرین و به دنبال آن تحریک عملکرد آدرنال.

به طور جداگانه ، هایپورت کورتیکاسیون iatrogenic ، به دلیل استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها یا آماده سازی هورمون های کورتیکوتروپیک در درمان بیماری های مختلف ، از جمله بیماری های غیر غدد درون ریز ، متمایز می شود.

هیپرکورتیزولیسم مرکزی در اثر افزایش تولید کورتیکولیبرین و ACTH و نقض پاسخ هیپوتالاموس به اثر مهاری گلوکوکورتیکوئیدهای آدرنال و ACTH ایجاد می شود. دلایل توسعه هایپرکورتیزولیسم مرکزی در نهایت ذکر نشده است ، با این حال ، معمول است که عوامل بیرونی و درون زا را که می توانند یک روند آسیب شناختی را در منطقه هیپوتالاموس-هیپوفیز آغاز کنند ، تشخیص دهند.

عوامل برون زا که بر وضعیت هیپوتالاموس تأثیر می گذارند شامل آسیب مغزی ، استرس ، عفونت های عصبی و عوامل درون زا - بارداری ، زایمان ، شیردهی ، بلوغ ، یائسگی است.

فرآیندهای پاتولوژیک ذکر شده نقض روابط نظارتی در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز را نشان می دهد و با کاهش دوپامینرژیک و افزایش اثرات سروتونرژیک هیپوتالاموس ، که همراه با افزایش تحریک ترشح ACTH توسط غده هیپوفیز است و به همین ترتیب ، تحریک قشر آدرنال با افزایش سلولهای قشری همراه با افزایش سلولهای قشر اضافی در سلولهای قشر اضافی ایجاد می شود. به میزان کمتری ، ACTH با تولید استروئیدهای جنسی ، منطقه گلومرولی قشر آدرنال را تحریک می کند و منطقه مشبک قشر آدرنال را ایجاد می کند.

طبق قانون بازخورد ، تولید بیش از حد هورمون های غده فوق کلیوی باید از تولید ACTH توسط غده هیپوفیز و کورتیکولیبرین توسط هیپوتالاموس جلوگیری کند ، اما ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز نسبت به تأثیر استروئیدهای آدرنال محیطی حساس نیست ، بنابراین تولید بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها ، مواد معدنی کورتونی باعث می شود.

تولید بیش از حد طولانی ACTH توسط غده هیپوفیز با ایجاد میکروآدنومهای تولید کننده ACTH (10 میلی متر) غده هیپوفیز یا هیپرپلازی منتشر سلولهای کورتیکوتروپیک (اختلال عملکرد هیپوتالاموس-هیپوفیز) همراه است. روند آسیب شناسی همراه با هایپرپلازی ندولار قشر آدرنال و ایجاد علائم ناشی از بیش از حد هورمون های ذکر شده (گلوکوکورتیکواستروئیدها ، مینرالوکورتیکوئیدها و استروئیدهای جنسی) و اثر سیستمیک آنها بر بدن است. بنابراین ، با افزایش کورتیزولیسم مرکزی ، شکست اولیه در منطقه هیپوتالاموس-هیپوفیز.

پاتوژنز سایر اشکال هایپرکورتیزولیسم (پیدایش غیر مرکزی ، هایپرکورتیزولیسم مستقل از ACTH) اساساً متفاوت است.

هیپرکورتیزولیسم ناشی از توده های آدرنال غالباً در نتیجه تولید خودمختار گلوکوکورتیکواستروئیدها (کورتیزول) توسط سلولهای قشر فوق کلیوی غالباً فاشیکولار (تقریباً در 25-20٪ بیماران مبتلا به هایپورت کورتیزولیسم) است. این تومورها معمولاً فقط در یک طرف ایجاد می شوند و حدود نیمی از آنها بدخیم هستند.

هیپرکورتیزولمی باعث مهار تولید کورتیکولیبرین توسط هیپوتالاموس و ACTH توسط غده هیپوفیز می شود ، در نتیجه غدد فوق کلیوی از تحریک کافی جلوگیری می کنند و غده فوق کلیوی بدون تغییر عملکرد خود را کاهش می دهد و هیپوپلاستی می شود. فقط بافتی که به طور مستقل عمل می کند فعالیت خود را حفظ می کند ، در نتیجه آن یک افزایش یک طرفه در غده فوق کلیه وجود دارد ، همراه با عملکرد فوق العاده آن و ایجاد علائم بالینی مربوطه.

علت هیپرکورتیزولیسم جزئی می تواند آندروستروما ، آلدوستروما ، کورتیکواستروما ، تومورهای مخلوط قشر آدرنال باشد. تاکنون ، علل هیپرپلازی یا ضایعات توموری غدد فوق کلیه به طور نهایی مشخص نشده است.

سندرم ACTH-ectopic به این دلیل است که تومورهایی که ترشح ACTH خارج رحمی دارند ژن سنتز ACTH یا کورتیکولیبرین را نیز بیان می کنند ، بنابراین تومور موضعی خارج هیپوفیز به منبعی از تولید مجدد مستقل پپتیدها مانند ACTH یا کورتیکولیبرین تبدیل می شود. منبع تولید ACTH خارج رحمی می تواند تومورهای ریه ها ، لوله گوارشی ، لوزالمعده (سرطان برونشوژن ، کارسینوئید تیموس ، سرطان لوزالمعده ، آدنوم برونش و غیره) باشد. در نتیجه تولید خودمختار ACTH یا کورتیکولیبرین ، غدد فوق کلیوی تحریک بیش از حد دریافت می کنند و شروع به تولید مقدار بیش از حد هورمون می کنند که این امر با ایجاد علائم بالینی ، بیوشیمیایی و رادیولوژیکی غیر قابل تشخیص از علائم ناشی از افزایش بیش از حد هیپوفیز ACTH ، علائم پرکورتیزولیسم را تعیین می کند.

هایپرت کورتیزولیسم یاتروژنیک می تواند در نتیجه استفاده طولانی مدت از داروهای گلوکوکورتیکوئید یا ACTH در درمان بیماری های مختلف ایجاد شود و در حال حاضر ، به دلیل استفاده مکرر از این داروها در عمل بالینی ، شایع ترین علت افزایش کورتیزولیسم است.

بسته به خصوصیات فردی بیماران (حساسیت به گلوکوکورتیکوئیدها ، مدت زمان ، دوز و رژیم تجویز داروها ، ذخایر غدد فوق کلیوی خود) ، استفاده از داروهای گلوکوکورتیکوئید منجر به سرکوب تولید ACTH توسط غده هیپوفیز طبق قانون بازخورد و در نتیجه کاهش تولید درون زا هورمون های قشر آدرنال با احتمال ممکن آنها می شود هیپوپلازی و آتروفی. استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدهای برون زا ممکن است با علائم هیپرکورتیزولیسم با شدت متفاوت همراه باشد.

علائم

تظاهرات بالینی هیپرکورتیزولیسم در اثر تأثیر بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها ، مینرالوکورتیکوئیدها و استروئیدهای جنسی ایجاد می شود. هیپرکورتیزولیسم مرکزی اغلب در عمل بالینی رخ می دهد.

علائم ناشی از گلوکوکورتیکوئیدهای اضافی. مشخصه آن توسعه چاقی غیرمعمول (دیسپلاستیک) همراه با رسوب چربی در صورت (ماه ماه) ، ناحیه بین کپکولار ، گردن ، قفسه سینه ، شکم و از بین رفتن چربی زیر جلدی در اندام ها است که به دلیل تفاوت در حساسیت بافت چربی قسمت های مختلف بدن به گلوکوکورتیکوئیدها است. در هیپرکورتیزولیسم شدید ، وزن کل بدن ممکن است معیارهای چاقی را نداشته باشد ، اما توزیع مجدد مشخصه چربی زیر جلدی همچنان باقی است.

به دلیل اختلالات در متابولیسم کلاژن و پارگی رشته های آن و رسیدن به عرض چند سانتی متر ، نازک شدن پوست و ظاهر شدن استریا (نوارهای کششی) به رنگ بنفش-سیانوتیک بر روی سینه ، غدد پستانی ، شکم ، شانه ها ، ران داخلی وجود دارد. صورت بیمار در صورت وجود بیش از حد گلبول های قرمز ، به شکل ماه در می آید و رنگ آن بنفش-سیانوتیک است ، ممکن است آکنه (آکنه) ظاهر شود.

به دلیل نقض بیوسنتز پروتئین و غلبه بر کاتابولیسم آن ، تحلیل عضله (آتروفی) ایجاد می شود که با شیب دار شدن باسن ، ضعف عضلانی ، اختلال در فعالیت حرکتی و همچنین خطر ایجاد فتق در محل های مختلف بروز می یابد. بهبود ضعیف زخم به دلیل اختلال در متابولیسم پروتئین مشاهده می شود.

در نتیجه نقض سنتز کلاژن و ماتریس پروتئین استخوان ، کلسیفیکاسیون استخوان مختل می شود ، تراکم مواد معدنی آن کاهش می یابد و پوکی استخوان ایجاد می شود ، که می تواند با شکستگی های پاتولوژیک و فشرده سازی مهره ها با کاهش رشد همراه باشد (پوکی استخوان و شکستگی های فشرده سازی ستون فقرات در برابر پس زمینه آتروفی عضلات ، علائم اصلی است که منجر به بیمار می شود) به دکتر) نکروز آسپتیک احتمالی سر استخوان ران ، کمتر در ناحیه سر استخوان بازو یا استخوان ران دیستال.

نفرولیتیازیس به دلیل وجود جفت و در مقابل کاهش مقاومت غیر اختصاصی ایجاد می شود - این می تواند باعث اختلال در عبور ادرار و پیلونفریت شود.

علائم بالینی زخم معده یا زخم اثنی عشر با خطر خونریزی معده و / یا سوراخ شدن زخم وجود دارد. به دلیل افزایش گلیکونئوژنز در کبد و مقاومت به انسولین ، تحمل گلوکز مختل شده و یک ثانویه (استروئید) ایجاد می شود.

اثر سرکوب سیستم ایمنی گلوکوکورتیکوئیدها با سرکوب فعالیت سیستم ایمنی بدن ، کاهش مقاومت در برابر عفونت های مختلف و ایجاد یا تشدید محل های مختلف عفونت ها ، تحقق می یابد. فشار خون شریانی با افزایش قابل توجه ، عمدتا در فشار خون دیاستولیک ، به دلیل احتباس سدیم ایجاد می شود. تغییرات در روان از تحریک پذیری یا بی ثباتی عاطفی گرفته تا افسردگی شدید یا حتی روان پریشی آشکار مشاهده می شود.

کودکان به دلیل اختلال در سنتز کلاژن و ایجاد مقاومت در برابر هورمون رشد ، با اختلال رشد (تأخیر) روبرو می شوند.

علائم مرتبط با ترشح بیش از حد مینرالوکورتیکوئیدها. اینها به دلیل اختلالات الکترولیتی با ایجاد هیپوکالمی و هایپناترمی ایجاد می شوند ، در نتیجه آن پایدار و مقاوم به داروهای ضد فشار خون فشار خون شریانی و آلکالوز هیپوکالمیک می شود ، باعث میوپاتی می شود و در ایجاد دیستروفی میوکارد دیس هورمون (الکترولیت-استروئید) با توسعه اختلالات آریتمی قلبی و اختلالات آریتمی قلبی ظاهر می شود.

علائم ناشی از استروئیدهای جنسی بیش از حد. در بیشتر موارد ، آنها اغلب در زنان تشخیص داده می شوند و شامل نشانه ای از آندروژنیزاسیون - آکنه ، هیرسوتیسم ، هیپرتریکوز ، هیپرتروفی کلیتور ، بی نظمی قاعدگی و اختلال در باروری است. در مردان ، با ایجاد تومورهای تولید کننده استروژن ، صدای صدا تغییر می کند ، شدت رشد ریش و سبیل ، ژنیکوماستی ظاهر می شود ، قدرت کاهش می یابد و باروری مختل می شود.

علائم ناشی از ACTH بیش از حد. به طور معمول در سندرم ACTH-ectopic یافت می شود و شامل هایپرپیگمانتاسیون پوست و حداقل رشد چاقی است. در حضور ماکروآدنوم هیپوفیز ، بروز "علائم کیزمالی" ممکن است - نقض زمینه های بینایی و / یا حدت بینایی ، بو و اختلالات جریان مایع مغزی نخاعی با ایجاد سردردهای مداوم که به سطح فشار خون بستگی ندارد.

عیب یابی

علائم اولیه بیماری بسیار متنوع است: تغییرات پوستی ، سندرم میوپاتیک ، چاقی ، علائم هیپرگلیسمی مزمن (دیابت شیرین) ، اختلال عملکرد جنسی ، فشار خون شریانی.

هنگام تأیید هیپورت کورتیزولیسم ، مطالعات به طور مداوم با هدف اثبات وجود این بیماری انجام می شود در حالی که شرایط پاتولوژیک مشابه در تظاهرات بالینی و تأیید علت افزایش کورتیزولیسم را حذف می کند. تشخیص هایپرتكورتیزولیسم iatrogenic توسط داده های تاریخ تایید شده است.

در مرحله علائم دقیق بالینی ، تشخیص سندرم هیپرکورتیزولیسم دشوار نیست. شواهد تشخیص داده های روش تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری است.

شاخص های آزمایشگاهی:

• افزایش میزان دفع روزانه کورتیزول آزاد در ادرار بیش از 100 میکروگرم در روز ؛
• افزایش سطح کورتیزول در خون بیش از 23 میکروگرم در دسی لیتر یا 650 نانومول در لیتر در هنگام نظارت ، از آنجا که یک افزایش تنها در سطح کورتیزول نیز در طول ورزش ، استرس ذهنی ، مصرف استروژن ، بارداری ، چاقی ، بی اشتهایی عصبی ، مصرف دارو ، مصرف الکل امکان پذیر است.
• افزایش سطح ACTH ، آلدوسترون ، هورمون های جنسی برای تأیید تشخیص هیپرکورتیزولیسم هیچ ارزش تشخیصی اساسی ندارد.

علائم آزمایشگاهی غیر مستقیم:

• افزایش قند خون یا اختلال در تحمل کربوهیدرات.
• هیپرناترمی و هیپوکالمی ؛
• لکوسیتوز نوتروفیل و اریتروسیتوز ؛
• کلسیوریا
• واکنش ادرار قلیایی ؛
• افزایش سطح اوره.

تست های عملکردی در موارد مشکوک ، آزمایشات عملکردی برای غربالگری اولیه انجام می شود:

• ریتم شبانه روزی کورتیزول و ACTH تعیین می شود (با افزایش کورتیزولیسم ، ریتم مشخصه با حداکثر سطح کورتیزول و ACTH در ساعت های صبح مختل می شود و ترشح یکنواخت کورتیزول و ACTH مشخص می شود) ؛
• آزمایش کوچکی با دگزامتازون (تست سرکوبگرانه Lidll): دگزامتازون در 4 میلی گرم در روز به مدت 2 روز (0.5 میلی گرم در هر 6 ساعت به مدت 48 ساعت) تجویز می شود و ترشح طبیعی ACTH و کورتیزول را سرکوب می کند ، بنابراین ، عدم سرکوب کورتیزولمیا یک ملاک برای افزایش کورتیزولیسم است. اگر سطح کورتیزول در ادرار به کمتر از 30 میکروگرم در روز نرسد و سطح کورتیزول در پلاسما کاهش نیابد ، تشخیص هیپرکورتیزولیسم ایجاد می شود.

تجسم زین ترکی و غدد فوق کلیوی. پس از تأیید تشخیص هیپرکورتیزولیسم ، مطالعاتی برای روشن شدن علت آن انجام می شود. برای این منظور ، مطالعات با هدف تجسم زین و غدد فوق کلیه ترکی اجباری است:

• برای ارزیابی وضعیت زین ترکی ، توصیه می شود از MRI \u200b\u200bیا CT استفاده کنید ، که به شما امکان می دهد وجود آدنوم هیپوفیز را شناسایی یا حذف کنید (انجام یک مطالعه با ماده حاجب بهینه در نظر گرفته می شود) ؛
• برای ارزیابی اندازه غدد فوق کلیوی ، CT یا MRI ، آنژیوگرافی انتخابی یا تصویربرداری فوق کلیوی با کلسترول 19- [131] توصیه می شود (سونوگرافی اندازه غدد فوق کلیوی را به طور قابل اعتماد تخمین نمی زند و بنابراین روش توصیه شده برای تصویربرداری از غدد فوق کلیوی نیست). بهترین عکسبرداری با اشعه ایکس از غدد فوق کلیوی CT است که روشهای تهاجمی قبلاً استفاده شده را جایگزین کرده است (مانند تصلب شرایین انتخابی و ونوگرافی آدرنال) ، از آنجا که با استفاده از سی تی اسکن نه تنها می توان محل تومور فوق کلیه را تعیین کرد ، بلکه می توان آن را از هیپرپلازی دو طرفه تشخیص داد. روش انتخابی برای تصویربرداری از تومورهای فوق کلیوی ، استفاده از توموگرافی انتشار پوزیترون (اسکن PET) با آنالوگ گلوکز 18-fluoro-deoxy-D-glucose (18 FDG) ، تجمع انتخابی در بافت تومور یا مهار کننده آنزیم اصلی سنتز کورتیزول 11-β-هیدروکسیلاز 11C است. -متومیدات
• انجام بیوپسی از غده فوق کلیوی امکان پذیر است ، با این وجود ، علی رغم خطر کم عوارض و دقت کافی بالا ، مطالعه حداقل به دفعات انجام می شود ، به دلیل روش های مدرن تصویربرداری از غدد فوق کلیوی.

تست سرکوب در صورت عدم وجود آدنوم هیپوفیز یا بزرگ شدن یک طرفه غده فوق کلیه ، یک آزمایش سرکوبگر برای روشن شدن علت افزایش کورتیزولیسم انجام می شود:

• تست دگزامتازون بزرگ (کامل) عدم سرکوب تولید کورتیزول ملاکی برای استقلال ترشح هورمون است ، که امکان حذف بیش از حد کورتیزولیسم مرکزی را فراهم می کند ، و سرکوب ترشح کورتیزول به عنوان تأیید هیپرکورتیزولیسم وابسته به ACTH در نظر گرفته می شود.
• به طور معمول ، آزمایش با متوپیرون (750 میلی گرم در هر 4 ساعت ، 6 دوز) استفاده می شود. طبق نتایج آزمایش ، در اکثر بیماران مبتلا به هایپورت کورتیزولیسم مرکزی ، سطح کورتیزول در ادرار افزایش می یابد و عدم واکنش نشان دهنده نئوپلاسم غدد فوق کلیوی یا هیپرپلازی آنها ناشی از تومور تولید کننده ACTH در بافت غیر غدد درون ریز است.

معیارهای تشخیصی اضافی:

• تنگ شدن زمینه های بینایی (hemianopsia bitemporal) ، نوک سینه های احتقانی اعصاب بینایی.
• نوار قلب با شناسایی علائم مشخص کننده دیستروفی میوکارد ؛
• چگالی سنجی استخوان با تشخیص پوکی استخوان یا پوکی استخوان ؛
• معاینه توسط یک متخصص زنان با ارزیابی وضعیت رحم و تخمدان ها ؛
• fibrogastroduodenoscopy برای حذف تومورهای تولید کننده ACTH خارج رحمی.

آشکار کردن تمرکز واقعی تولید ACTH. اگر هایپرت کورتیزولیسم iatrogenic ، هایپورت کورتیزولیسم وابسته به ACTH و هایپرکورتیزولیسم ناشی از تومور یا هیپرپلازی جدا شده غده فوق کلیه از مطالعه خارج شود ، به احتمال زیاد علت هیپورت کورتیزولیسم سندرم ACTH-ectopic است. برای شناسایی تمرکز واقعی تولید ACTH یا کورتیکولیبرین ، معاینه ای با هدف یافتن تومور و از جمله تصویربرداری از ریه ها ، غده تیروئید ، لوزالمعده ، تیموس و دستگاه گوارش توصیه می شود. اگر تشخیص تومور ACTH-ectopic ضروری باشد ، می توان از تصویربرداری با اکتروتید دارای برچسب ایندیوم رادیواکتیو (octreoscan) استفاده کرد. تعیین سطح ACTH در خون وریدی گرفته شده در سطوح مختلف سیستم وریدی.

تشخیص های افتراقی در 2 مرحله انجام می شود.

مرحله 1: تمایز شرایط مشابه هیپرکورتیزولیسم در تظاهرات بالینی (اختلال هیپوژیتاریسم بلوغ ، دیابت شیرین نوع 2 در زنان مبتلا به چاقی و سندرم اقلیمی ، سندرم تخمدان پلی کیستیک ، چاقی و غیره). تمایز باید براساس معیارهای تشخیصی بالا برای افزایش کورتیزولیسم باشد. علاوه بر این ، باید به یاد داشته باشید که چاقی شدید با افزایش کورتیزولیسم نادر است. علاوه بر این ، در چاقی برونزا ، بافت چربی نسبتاً یکنواخت توزیع می شود و فقط روی تنه موضعی نیست. هنگام بررسی عملکرد قشر آدرنال در بیماران بدون هیپرکورتیزولیسم ، فقط فقط تخلفات جزئی مشخص می شود: سطح کورتیزول در ادرار و خون طبیعی است. ریتم روزانه سطح آن در خون و ادرار نیز مختل نمی شود.

مرحله 2: تشخیص افتراقی برای روشن شدن علت هیپرکورتیزولیسم با اجرای مطالعات فوق. باید در نظر داشت که شدت هیپرتکورتیزولیسم iatrogenic با دوز کل استروئیدهای تجویز شده ، نیمه عمر بیولوژیکی داروی استروئید و مدت زمان تجویز آن تعیین می شود. در افرادی که بعد از ظهر یا عصر استروئید دریافت می کنند ، افزایش کورتونی سریعتر و با دوزهای روزانه کمتری از داروهای برون زا نسبت به بیمارانی که درمان آنها فقط به دوزهای صبح یا استفاده از یک روش جایگزین محدود می شود ، سریعتر ایجاد می شود. تفاوت در شدت هایپورت کورتیزولیسم iatrogenic نیز با تفاوت در فعالیت آنزیم های دخیل در تخریب استروئیدهای تجویز شده و اتصال آنها تعیین می شود.

گروه جداگانه ای برای تشخیص افتراقی افرادی هستند که در طی توموگرافی کامپیوتری (10 تا 20٪) ، به طور تصادفی نئوپلاسمهای فوق کلیوی را بدون علائم فعالیت هورمونی (insendentalomas) پیدا می کنند که بندرت بدخیم هستند. این تشخیص بر اساس حذف فعالیت هورمونی از نظر سطح و ریتم روزانه کورتیزول و سایر استروئیدهای فوق کلیوی است. تاکتیک های تجویز با یک ماده غیر ذهنی بسته به شدت رشد و اندازه تومور تعیین می شود (کارسینوم آدرنال به ندرت قطری کمتر از 3 سانتی متر دارد و آدنوم آدرنال معمولاً به 6 سانتی متر نمی رسد).

رفتار

تاکتیک های درمانی با فرم هیپرکورتیزولیسم تعیین می شود.

در مورد هایپورت کورتیزولیسم وابسته به ACTH و تشخیص آدنوم هیپوفیز ، آدنومکتومی انتخابی ترانس اسفنوئیدال روش غالب درمان و آدنومکتومی ترانس جمجمه در ماکروآدنوم است. بعد از عمل ، با وجود نیاز به درمان جایگزینی ، به عنوان یک اثر مفید در نظر گرفته می شود ، زیرا درمان کافی جبران و کیفیت زندگی بی نظیر بالاتر در مقایسه با پرکورتیزولیسم را فراهم می کند.

در صورت عدم وجود آدنوم هیپوفیز با هایپورت کورتیزولیسم وابسته به ACTH ، از گزینه های مختلف برای پرتودرمانی به غده هیپوفیز استفاده می شود. روش ترجیحی پرتودرمانی پروتون درمانی با دوز 40-60 گری است.

در صورت عدم وجود میکروآدنوم هیپوفیز ، بازدارنده های استروئیدوژنز تجویز می شوند: مشتقات ortho-para-DDT (کلودیتان ، میوتوتان) ، آمینوگلوتمید (اوریمتن ، مامیت ، الیپتن) ، کتوکونازول (نیژورال با دوز 600-800 میلی گرم در روز تا 1200 میلی گرم در روز تحت کنترل cort).

در صورت عدم وجود یک اثر درمانی ، می توان آدرنالکتومی یک طرفه و حتی دو طرفه (لاپاراسکوپی یا "باز") را انجام داد. در سالهای اخیر ، به دلیل تکامل احتمالی (رشد تدریجی آدنوم هیپوفیز تولید کننده ACTH) ، به ندرت آدرنالکتومی دو طرفه انجام می شود.

هنگام تشخیص توده غده فوق کلیه با فعالیت هورمونی که سندرم افزایش کورتیزولیسم را تعیین می کند ، درمان جراحی با در نظر گرفتن اندازه تومور و ارتباط آن با اندام ها و بافت های اطراف نشان داده می شود. اگر بعد از درمان جراحی شواهدی از رشد بدخیم کارسینوم غده فوق کلیوی وجود داشته باشد ، از درمان شیمی درمانی با مهارکننده های استروئیدوژنز استفاده می شود.

درمان سندرم ACTH-ectopic بسته به محل و مرحله تومور اولیه ، با در نظر گرفتن شدت شدت پرکورتیزولیسم انجام می شود. در صورت وجود متاستاز ، برداشتن تومور اولیه همیشه توجیه پذیر نیست ، راه حل این موضوع از اختیارات متخصصان انکولوژی است. برای بهینه سازی وضعیت بیمار و از بین بردن افزایش کورتیزولیسم ، می توان از درمان با مهارکننده های استروئیدوژنز استفاده کرد.

با افزایش کورتیزولیسم iatrogenic ، لازم است دوز گلوکوکورتیکوئیدها را به حداقل برسانیم یا آنها را به طور کامل لغو کنیم. شدت آسیب شناسی بدنی ، که با گلوکوکورتیکوئیدها درمان شد ، از اهمیت اساسی برخوردار است. به موازات آن می توان برای از بین بردن اختلالات شناسایی شده ، درمان علامت دار تجویز کرد.

نیاز به درمان علامتی (داروهای ضد فشار خون ، اسپیرونولاکتون ، داروهای پتاسیم ، عوامل افت قند خون ، داروهای ضد پوکی استخوان) شدت بیماری را با هایپورت کورتیزولیسم تعیین می کند. پوکی استخوان استروئیدی یک مشکل فوری است ، بنابراین ، علاوه بر داروهای کلسیم و ویتامین D ، درمان ضد جاذب با داروهای بیس فسفونات (آلندرونات ، ریزندرونات ، ایباندرونات) یا میالاسک تجویز می شود.

پیش بینی

پیش آگهی با فرم hypercortisolism و کفایت درمان تعیین می شود. با درمان به موقع و صحیح ، پیش آگهی مطلوب است ، اما شدت افزایش کورتیزولیسم میزان منفی بودن پیش آگهی را تعیین می کند.

خطرات اصلی پیش بینی منفی:

• توسعه و پیشرفت احتمالی آسیب شناسی قلبی عروقی (حمله قلبی ، سکته مغزی ، نارسایی گردش خون) ؛
• پوکی استخوان با فشرده سازی بدن مهره ها ، شکستگی های پاتولوژیک و فعالیت حرکتی مختل شده به دلیل میوپاتی ؛
• دیابت شیرین با عوارض "دیررس" آن.
• سرکوب سیستم ایمنی و ایجاد عفونت و یا سپسیس.

از سوی دیگر ، پیش آگهی انواع تومور هایپرکورتیزولیسم به مرحله روند تومور بستگی دارد.

محتوای مقاله

علت شناسی و پاتوژنز هیپرکورتیزولیسم

کلینیک هایپرکورتیزولیسم

تشخیص و تشخیص افتراقی هیپرکورتیزولیسم

هیپرکورتیزولیسم بیماری است که با اختلال در سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز و سیر چند علامتی ایجاد می شود.

این بیماری توسط دو دانشمند کشف شد و مورد مطالعه قرار گرفت: جراح مغز و اعصاب هاروی کوشینگ در آمریکا و متخصص مغز و اعصاب نیکولای ایتسنکو در اودسا. به احترام آنها ، به هیپرکورتیزولیسم در غیر این صورت بیماری ایتسنکو-کوشینگ گفته می شود.

هورمون های گلوکوکورتیکواستروئید برای متابولیسم در بدن ضروری هستند ، اما وقتی آنها در بدن افزایش می یابند ، ممکن است تغییرات مختلفی ایجاد شود.

این بیماری چگونه بروز می کند؟

علائم اصلی اغلب نشان داده می شوند:

1. چاقی
2. افزایش فشار خون
3. ضعف عضلانی؛
4. اختلال عملکرد جنسی؛
5. لکه های پیری ممکن است روی پوست ظاهر شوند.
6. زنان روی سینه و صورت خود مو رشد می کنند.

چاقی در چنین بیمارانی ظاهری عجیب و غریب دارد ، یعنی بافت چربی زیر جلدی به میزان بیشتری در ناحیه فوق کلاویکولار ، شانه ها و مهره های گردنی تجمع می یابد و شکم نیز افزایش می یابد. در نتیجه توزیع مجدد بافت چربی ، بازوها و پاها نازک می شوند ، عضلات دچار آتروفی می شوند. صورت حالت "ماه مانند" پیدا می کند ، پوست خشک و پوسته پوسته می شود ، زخم هایی ظاهر می شود که درمان آن دشوار است و گونه ها به رنگ قرمز بنفش هستند. علائم دیگر شامل علائم کشش در قفسه سینه ، باسن ، شکم است که قرمز یا بنفش است.

خطرناکترین تظاهرات در هیپرکورتیزولیسم نقض کار قلب و رگهای خونی است ، به همین دلیل ، سندرم فشار خون شریانی رخ می دهد. با افزایش فشار ، سردرد ظاهر می شود ، و قبل از چشم "مگس" چشمک می زند. به دلیل نارسایی متابولیکی ، دیابت ، پوکی استخوان که بسیار دشوار است ، ایجاد می شود.

افزایش کورتیزولیسم منجر به کاهش قابل توجهی در ایمنی بدن می شود ، که به عنوان یک کاتالیزور برای ظهور زخم ، چرک ، پیلونفریت ، عفونت های قارچی ناخن ها و پوست عمل می کند. همچنین ، علائم شامل نقض سیستم عصبی است ، ممکن است اختلالات خواب ، بدخلقی ، روان پریشی وجود داشته باشد.

در دختران ، پس از شروع چرخه قاعدگی ، ممکن است آمنوره (وضعیتی که قاعدگی در آن وجود ندارد) رخ دهد. تاخیر در رشد و رشد جنسی وجود دارد ، صدا خشن می شود.

در نتیجه چه چیزی می تواند بیماری ایجاد کند؟

علل این بیماری هنوز به طور کامل مشخص نشده است ، اما مشخص شده است که بیماری ایتسنکو-کوشینگ در زنان ده برابر بیشتر از مردان رخ می دهد.

چنین بیماری می تواند در هر محدوده سنی ایجاد شود ، اما اغلب آنها در 40-20 سالگی بیمار می شوند.
دلایل آن می تواند صدمات مختلف سر و آسیب مغزی (آموزش ، التهاب) ، بارداری ، عفونت عصبی ، تومور غدد فوق کلیوی ، لوزالمعده ، ریه ها ، برونش ها باشد. علت اصلی آن آدنوم غده هیپوفیز قدامی در نظر گرفته می شود.

چگونه می توان هیپرکورتیزولیسم را تشخیص داد؟

پزشک باید بیمار را معاینه کند ، بازجویی کند ، سپس تشخیص آزمایشگاهی انجام می شود. با کمک آن ، ترشح روزانه کورتیزول در جریان خون و میزان کورتیزول آزاد در ادرار روزانه تعیین می شود.

برای شناسایی بیماری ، هایپورت کورتیزولیسم ، باید یک آزمایش کوچک با دگزامتازون انجام دهید. با تشکر از او ، شما می توانید یک تومور هیپوفیز را شناسایی کنید.

آدنوم هیپوفیز دیگر با معاینه اشعه ایکس استخوان های جمجمه ، CT و MRI مغز تعیین می شود. با استفاده از چنین مطالعات تشخیصی ، می توان محل تومور ، اندازه ، رشد و تماس با بافت هایی را تعیین کرد که برای انتصاب درمان صحیح آن ضروری است.

علاوه بر این ، لازم است مطالعه غدد فوق کلیوی با استفاده از سونوگرافی ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری انجام شود.

چه چیزی اثربخشی درمان را تعیین می کند؟

هیپرکورتیزولیسم ممکن است به سرعت ایجاد شود ، یعنی همه علائم طی 6-12 ماه ظاهر می شوند و در طی 3-10 سال ممکن است یک تصویر تدریجی از تصویر بالینی ایجاد شود. درمان به تشخیص صحیح ، شدت بیماری و سرعت ایجاد علائم بستگی خواهد داشت. هدف از درمان باید از بین بردن تظاهرات بالینی و عادی سازی سطح کورتیزول باشد.

با شدت متوسط \u200b\u200bتا خفیف ، داروهایی استفاده می شود که از تولید هورمون های اضافی آدرنال در بدن جلوگیری می کند یا پرتودرمانی تجویز می شود که باعث کاهش فعالیت غده هیپوفیز می شود. اگر همه اینها تأثیر مطلوبی نداشته باشد ، از درمان جراحی استفاده می شود. در روند چنین مداخله ای ، تومور هیپوفیز برداشته می شود. در هر دو صورت آدرنالکتومی انجام می شود ، یعنی از بین بردن یکی از غدد فوق کلیوی است ، اما پس از چنین جراحی ، درمان جایگزین مداوم مورد نیاز است.

انواع هیپرکورتیزولیسم

عملکردی

هیپرکورتیزولیسم عملکردی در نتیجه بیماری های مختلفی رخ می دهد که به طور غیر مستقیم محتوای کورتیزول را در بدن افزایش می دهد. چنین بیماری هایی عبارتند از: سندرم تخمدان پلی کیستیک ، چاقی ، سیروز کبدی ، هپاتیت مزمن ، بی اشتهایی ، اختلالات سیستم عصبی ، افسردگی ، اعتیاد به الکل و سایر دلایل افزایش کورتیزولیسم عملکردی بارداری و بلوغ است.

ثانوی

هایپورت کورتیزولیسم ثانویه در زنان باردار با افزایش هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک ، که مسئول غدد فوق کلیه است ، ایجاد می شود. ابتدا هیپوتالاموس آسیب دیده و سپس غده هیپوفیز تحت تأثیر قرار گرفته و تومور آن ایجاد می شود و آدنوم آدرنال ظاهر می شود.

علامت شناسی بسیار شبیه به هیپرکورتیزولیسم معمولی است ، متابولیسم مختل می شود ، که می تواند باعث رشد و اختلال رشد جنین شود و حتی منجر به مرگ آن شود. تشخیص بر اساس آنامز ، معاینه ، معاینه کرانیوگرافی اشعه ایکس انجام می شود (زین ترکی زیاد افزایش نمی یابد ، زیرا تومورهای کورتیکوتروپیک بزرگ نیستند) ، MRI ، معاینات آزمایشگاهی هورمون ها انجام می شود ، آزمایشات هورمونی با دگزامتازون یا متاپیرون استفاده می شود.

اگر خانمی در آن دوره زمانی که مرحله فعال هیپرکورتیزولیسم ثانویه داشته باردار شود ، باید سقط شود. به منظور تحمل و به هنگام تولد به یک کودک، این بیماری باید در بهبودی می شود، زمانی که فشار خون طبیعی است، سوخت و ساز بدن را مختل نمی کند، و درمان جایگزین انجام شده است. فقط 30٪ از زنان مبتلا به این بیماری می توانند بچه را تحمل کنند و به دنیا بیاورند.

در دوران بارداری ، شما باید دائما فشار خون ، وزن بدن ، ورم ، سطح هورمون ها ، ادرار را کنترل کرده و میزان قند خون را تعیین کنید. شما باید هر سه ماه به یک متخصص غدد مراجعه کنید ، رژیم غذایی کم نمک و کربوهیدرات را دنبال کنید ، میوه ها و ویتامین های بیشتری مصرف کنید.

هنگامی که کودک با وزن کم ، با فشار کم و با افزایش ادرار هورمونهای کورتیکواستروئید متولد می شود ، پزشک داروهای گلوکوکورتیکواستروئید تجویز می کند ، کودک باید در یک متخصص غدد و مغز و اعصاب ثبت شود.

درون زا

هیپرکورتیزولیسم درون زا در 85-80٪ موارد با تومور یا هیپرپلازی هیپوفیز ایجاد می شود. این اتفاق می افتد:

1. هیپرکورتیزولیسم وابسته به ACTH ؛
2. سندرم ACTH-ectopic ؛
3. هیپرکورتیزولیسم مستقل از ACTH ؛
4. کورتیکواستروما
5. هیپرپلازی ماکرودنولار قشر آدرنال ؛
6. هیپرپلازی میکرودولار قشر آدرنال.

تظاهرات بالینی شامل چاقی در سنین جوانی ، افزایش فشار خون ، پوکی استخوان ، آتروفی و \u200b\u200bضعف عضلانی ، تغییرات تروفیک در پوست ، آمنوره ، رشد ضعیف در کودکان و ظهور تومورهای فوق کلیوی است.

زیر بالینی

هیپرکورتیزولیسم تحت بالینی همراه با تومورهای فوق کلیوی ایجاد می شود و در 5-20 of افراد رخ می دهد. با معاینه سخت افزار (سونوگرافی ، MRI ، CT) می توان آن را تعیین کرد. این فرم به طور تصادفی تشخیص داده می شود ، زیرا هیچ تظاهرات بالینی وجود ندارد یا کمتر مشخص است ، سطح کورتیزول در ادرار روزانه در حد طبیعی است. اما اگر برای بیمار درمان جراحی تجویز شده باشد ، بنابراین باید هیپرکورتیزولیسم تحت بالینی حذف شود تا عوارض بعد از عمل ایجاد نشود.